서론 : 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양은 횡문근종으로 50-80%에서는 결정성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 종괴는 90% 이상에서 다발성으로 존재하며 심실 중격과 심실벽에 연하여 가장 많이 나타나지만 심방을 비롯하여 다양한 위치에서 발생 가능하다. 대부분 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이지만 일부에서는 종양의 위치와 크기에 따라서 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있고 크기보다는 위치가 증상 발현에 더 큰 영향을 미치는 것으로 생각되고 있다. 심장의 횡문근종은 드물기는 하지만 다양한 종류의 부정맥을 동반할 수 있다. 원발성 심장 종양에 동반된 부정맥의 경우 약물 치료에 비교적 잘 반응하며, 드물게 내과적 치료에 불응하는 치명적인 부정맥이 나타난 경우는 종괴의 수술적 제거나 고주파 절제술, 인공 심박동 조율기 삽입 후 대부분 재발없이 회복되는 것으로 보고되고 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례 : 환아는 재태기간 40주 5일, 출생시 체중 4220gm으로 개인병원에서 제왕절개술로 분만되었고 생후 5일째 심박수 200회 이상 감지되어 전원되었다. 도착당시 심박수는 280회/분, 호흡수는 64회/분이었고 경한 청색증을 보였다. 혈액검사에서는 이상이 없었고 흉부 X선 사진에서 심흉곽비가 0.61으로 심비대소견을 보였으며 심전도 소견은 심박수가 분당 240회, 규칙적이면서 좁은 QRS, ST 분절 위에서 P파를 관찰할 수 있었고, DCversion 1J/kg시행후 동율동으로 전환되었다. 전환 후의 심전도에서는 짧은 PR 간격, 델타파, 연장된 QRS 시간을 가진 WPW 증후군 소견을 보였다. 이후 시행한 심초음파에서는 좌심실벽과 심실 중격에서21*11mm, 12*6mm 크기의 다발성, echo-dense종괴가 관찰되었으나 혈역학적 장애는 없었다. 뇌초음파와 뇌 자기공명영상 검사에서는 전두엽 회백질 부위와 측뇌실 부위를 따라 다양한 크기의 결절이 있었으며, 이러한 결절들은 T1강조영상에서 높은 신호도 증가와 T2 강조 영상에서는 낮은 신호도를 보였으며 조영제로 인해서는 증가되지 않았다. 신장을 포함한 다른 장기에 이상 소견은 보이지 않았다. 생후 9일경 상심실성 빈맥이 다시 재발하여 베타 차단제를 증량 투여하였으며, 이후 특별한 증세는 없는 상태로 퇴원하였다. 현재 외래 추적 관찰중이며 부정맥 재발없고 경련 보이지 않으며 정상 성장과 발달을 하고 있다.
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