목적: 대혈관 전위(transposition of the great artery, TGA)는 전체 선천성 심장병의 5%를 차지하며 정확한 조기 진단과 적절한 시기의 수술적 교정에 의해 90-95% 이상의 생존율을 보인다. 본 연구는 단일병원에서 완전 대혈관 전위로 진단받고 대동맥 전환술로 완전 교정이 가능했던 환자들을 조사하여 그 진단 및 치료 경과를 보고자 하였다.
방법: 2000년 1월부터 2007년 6월까지 경북대병원에서 완전 대혈관 전위가 포함된 선천성 심장병으로 진단받은 환자들 중에서 대동맥 전환술을 통해 완전 교정이 가능했던 17명을 대상으로 하였으며, 이들의 의무기록지를 통해 진단 시 임상양상, 심초음파 소견, 수술 전 처치, 수술 시기와 방법, 수술 후 합병증, 추적관찰 소견을 분석하였다.
결과: 1)총 17명중 남자 10명, 여자 7명이었고, 첫 진단 당시 나이는 평균 14일(1-90일)이었으며, 몸무게는 평균 3538g(2680-5250g)이었다. 진단 시 주 증상은 대부분 청색증이었고, 3명에서는 심잡음, 1명에서 심부전 증상이 있었다. 2)심초음파 검사상 모든 환자에서 ASD와 PDA가 보였고, 7명에서는 다른 동반 기형이 없었으나, 10명에서는 PMI VSD(5명), small muscular VSD(3명), subpulmonic stenosis(1명), bicuspid valvular PS(1명), type B IAA(1명)를 가지고 있었다. 관상동맥 주행은 13명의 환자에서 usual pattern을 보였다. 3)수술 전 처치로 7명에서 풍선을 이용한 심방중격 절개술이 시행되었고, 3명에서는 PGE1을 사용했다. 4)교정 수술 시 환자의 나이는 평균 생후 20일(3-108일)이었다. Unrestrictive VSD가 동반된 경우는 생후 38일(10-108일), IAA가 동반된 경우는 생후 3일, 진단이 늦어 생후 30일 이후 수술한 1례를 제외한 나머지 환자들은 생후 8일(3-13일)째 수술하였다. 수술 방법은 동반 기형(ASD, PDA, VSD, IAA)의 교정과 함께 대동맥 전환술을 시행하였는데, PS가 있는 2명에서는 half turned truncal switch operation, annular discrepancy가 있었던 1명에서는 관상동맥의 translocation없이 modified arterial switch operation, 관상동맥 이상이 있는 3명에서는 pericardial hood trap door technique을 사용하였다. 5)수술 후 사망은 없었고, 합병증으로는 3명의 환자에서 JET이 생겼고, 3명에서 ICH가 생겼다. ICH가 생긴 1명을 제외하고는 모두 호전이 되었다. 6)추적관찰 기간은 평균 26개월(1-80개월)이었고, 폐동맥 분지 협착으로 재수술을 시행한 환자 1명, 대동맥판륜 확장과 역류를 동반하여 재수술 가능성이 있는 1명을 제외하고는 모두 좋은 경과를 보이고 있었다.
결론: 대혈관 전위는 조기 진단과 각각의 형태에 맞는 교정 대동맥 전환술로 예후를 향상시킬 수 있다.
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