목적 : 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension ; PAH)은 폐혈관 저항의 증가로 폐동맥압이 증가하는 드문 질환이다. 국내의 소아 폐동맥 고혈압에 대한 연구가 부족한 상황에서 서울대학교 병원 소아 청소년과에서 경험한 소아 폐동맥 고혈압의 분포 및 임상 양상을 알아보고자 하였다.
방법 : 1985년 1월부터 2007년 6월 까지 서울대학교 병원 소아 청소년과에서 폐동맥 고혈압으로 진단 받고 입원 또는 외래에서 치료 받은 178명의 환아 중 PPHN 으로 진단 된 8명을 제외한 170명을 대상으로 후향적 연구를 하였다.
결과 : 이 기간 중 총 170명의 환자가 폐동맥 고혈압으로 진단 되어 치료 받았다. 이중 남자는 96명(56.4%), 여자는 74명(43.6%)이었다. 기저 질환으로 선천성 심장 기형이 있는 경우가 122명(71.8%)으로 가장 많았고, 기관지폐 이형성증 등 호흡기 질환과 연관된 경우가 15명(8.8%), 원발성(primary)인 경우가 12명(7.1%), 뇌성 마비 등 신경학적 질환과 연관된 경우가 7명(4.1%), 간경화 등 간질환과 연관된 경우가 3명(1.8%), 확장성 심근병증 등 후천성 심장 질환과 연관된 경우가 2명(1.2%), 혈액종양질환과 연관된 경우가 2명(1.2%), Patau 증후군 등 유전 질환과 연관된 경우가 2명(1.2%), PKU 1명(0.6%), 연골무형성증 1명(0.6%) 등의 순이었다. 이 중 다운증후군 환아가 10명(5.9%)이었다. 또한 이 기간 중 26명(15.3%)의 환아가 사망 하였다. 사망 원인은 선천성 심장 기형이 16명(61.5%)으로 가장 많았고, 호흡기 질환 3명(11.5%), 신경학적 질환 3명(11.5%), 후천성 심장 질환 2명(7.7%) 등의 순이었다.
결론 : 소아의 폐동맥 고혈압은 성인과 달리 선천성 심장 기형이 많은 분포를 차지하며 폐동맥 고혈압으로의 진행을 막기 위한 조기 진단 및 치료, 치료 후 관리가 필요하겠다.
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