Background: 유전분증(amyloidosis)은 불용성 섬유상 단백질 (extracellular insoluble fibril)이 신장, 간, 비장 및 심장 등의 세포 외 공간에 침착 되어 장기의 기능부전을 유발하는 희귀질환으로, 특히 심장을 침범한 경우 그 예후는 극히 불량하여 심부전 증상이 있는 심장 아밀로이도증의 경우 1 년 이내 사망률은 80%에 이르는 것으로 알려져 있다. 최근 아밀로이도증의 다양한 진단 방법과 치료 방법이 개발되어 있음에도 불구하고 국내에서는 심장 아밀로이도증의 치료 경과에 대한 보고는 아직 증례 보고 수준에 머물러 있다. 본 연구는 2006년 이후 조직검사 및 심장 MRI, 심초음파 검사 등으로 심장 침범이 확인된 59예의 심장 아밀로이도증 환자의 임상 특성, 치료 여부에 따른 추적 기간 동안의 생존율은 Kaplan-Mayer 방법으로, Log-rank 분석으로 생존율을 비교 분석하였다.
Results and conclusion: 평균 연령은 61세, 성별은 남자는 33예, 여자 26예 이었다. 다발성골수종이 37예(63%)에서, 21예(36%)에서 신장의 침범이 확인되었다. 37예에서 Dexamethasone과 Melphalan, Thalidomide 등을 중심으로 항암 치료를 시행하였고, 22예 에서는 항암치료를 시행하지 않았다. 추적 기간 중 21(36%)예는 사망하였고, 평균 추적기간은 330 (3-1225)일 이었다. 전체환자의 1년 생존율은 63%, 2년 생존율은 56%, 3년 생존율은 49% 이었다. 성별과 동반 질환, 즉 다발성 골수종, 신장의 침범여부에 의한 생존율은 차이가 없었다. 그러나, 화학 요법을 받은 37예 환자의 1년, 2년 생존율은 85%, 75%로 항암치료 받지 않은 22예의 1-2년 생존율 22%, 0%과 현저하게 차이가 있었다. 따라서, 특히 예후가 나쁜 심장 아밀로이도증 환자에서도 항암치료는 생존율을 높일 수 있어 적극적인 치료가 필요한 것으로 판단된다.
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