배경: 선천성 심장병 환자 중 국소적인 기관지 연화증(tracheomalacia) 및 기관지 협착증(tracheal stenosis) 등의 기관지 이상이 동반된 경우 사망의 위험도가 높으며 그 치료 방침 또한 논란의 여지가 있다. 본 병원에서는 대동맥 고정술(aortopexy)을 통한 기관지 이상을 치료하고 있으며 이 연구의 목적은 이에 대한 중기 성적을 평가하기 위함이다.
대상 및 방법: 2004년부터 2011년 까지 선천성 심장병이 동반되어 국소적인 기관지 연화증 또는 기관지 협착이 생긴 17명의 환자(여자 6명, 남자 11명)를 대상으로 하였다. 동반된 심질환으로는 대동맥궁 이상(n=10), 동맥관 개존(n=2), 무폐동맥 증후군(absent pulmonary valve syndrome)(n=2), 기타(n=2) 였다. 우리는 대동맥과 기관지 협착의 관계에 따라 흉골절개술(n=7) 또는 개흉술(n=10) 방법을 선택하였고, 기관지 협착의 호전 정도를 수술 중 기관지경 검사를 통해 확인하였다. 나이의 중앙값은 0.5세 (범위 0.1-2.7년) 였다. 기관지 협착은 13례, 기관지 연화증은 4례에서 관찰되었다. 기관지의 가장 좁아진 부위와 협착 상하 분지 부위의 길이 및 면적의 비를 CT를 통해 측정하였다.
결과: 평균 관찰 기간은 2.2±2.0년 (범위 0.02-6.0년)이었다. 폐혈증으로 인한 1명의 만기 사망이 있었다. 증상의 간헐적 혹은 지속적인 호전이 관찰되었다. 술 후 측정한 길이의 비는 수술 전과 비교하여 13.3± 19.7에서 51.6± 40.5로 증가하였고 (n=13, p=0.04), 면적의 비는 2.2±2.0년의 평균 관찰 기간 동안 51.6±40.5 에서 80.5±17.8로 증가하였다(n=7, p=0.031, p=0.028).
결론: 선천성 심장병과 동반된 국소적인 기관지 연화증이나 기관지 협착증의 치료에 기관지경 보조에 의한 대동맥 고정술은 안전하고 신뢰할 수 있는 방법이다. 기관지 이상이 동반된 고위험 군에서 중기 관찰 기간 동안 대동맥 고정술은 임상 증상의 호전을 가져 왔다.
|
