목적: 폰탄수술 후 환자들에서 간울혈에 의한 간병증이 진행되어 간경화 또는 간세포암까지 합병될 수 있음은 이미 널리 알려진 사실이다. 하지만 이 환자들에서 복부초음파 검사나 혈청학적 검사는 비특이적 소견을 보이고 간질환이 상당히 진행된 후에야 이상소견을 보일 수 있어 비침습적으로 간병증의 정도를 평가할 수 있는 마땅한 방법은 알려져 있지 않다. Transient elastography (FibroScan, Echosens, Paris, France)는 탄력파의 전파속도를 측정하여 조직의 경직도 (stiffness)를 평가할 수 있는 장비로 만성간염 환자에서 간섬유화를 평가하는데 유용한 것으로 보고되고 있다. 본 연구에서는 폰탄수술후 환자들에서 FibroScan이 간병증의 선별에 유용한지 평가하고자 한다.
방법 및 결과: 폰탄수술후 추적관찰 중인 환자 50명을 대상으로 FibroScan을 시행하여 간경직도를 측정하고 수술력, 혈청학적 및 혈역학적 변수들과의 연관성을 평가해보았다. 폰탄 환자군의 연령은 18.4±7.8세, 폰탄수술후 기간은 12.7±6.1년이었고 폰탄수술형태는 APC형 7명(14%), lateral tunnel형 13명(26%), extracardiac conduit형 30명(60%)이였다. 체심실의 형태는 좌심실형 24명(48%), 우심실형 21명(42%), 불분명형 5명(10%)이였고 체심실의 구출율은 57.6+8.1% (range 35~74%)였다. 혈청학적 검사상 혈소판 수치는 219.7±98.3 (109/L), AST 25.1± 6.2 IU/L, ALT 21.9±11.5 IU/L, total bilirubin 0.99±0.5 mg/dL, INR 1.11±0.09였다. 폰탄환자군의 간경직도는 21.5±7.3 kPa로 정상치(≤5.3kPa) 및 심인성 간울혈이 동반된 기타 심장질환군 (7.7±4.3)에 비해 월등히 증가된 소견을 보였다. 이 수치는 또한 폰탄수술후 기간과 밀접한 연관성을 보였으며 (r=0.63, P<0.001) 간경직도가 25 kPa이상 증가된 환자들 중 체심실이 우심실형인 환자들이 좀 더 많았으나 통계적으로 유의하지는 않았다.
결론: 폰탄수술후 환자들에서 간병증의 위험성은 상당하며 장기적 morbidity 및 mortality에 큰 영향을 미칠 수 있음에도 불구하고 비침습적인 특이 평가방법의 부재로 인해 간과되어 왔다. Transient elastography는 이 환자들에서 간병증의 screening 및 진행을 평가하는데 유용하게 이용될 수 있을 것으로 기대되며 향후 간 조직검사 소견과의 연관성에 대한 좀 더 많은 환자군에서의 심화연구가 필요할 것으로 사료된다.
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