서론: 선천성 심질환 중 신생아기에 고식적 또는 근치적 심장 수술이 필요한 경우가 많다. 최근 태아 심초음파의 시행이 증가하면서 산전에 선천성 심질환으로 진단받는 경우가 증가하고 있어, 산전에 선천성 심질환으로 진단된 환아와 그렇지 않은 환아 사이에 출생 후 임상 경과와 예후의 차이를 알아보고자 본 연구를 시행하였다.
방법: 2009년 1월 1일부터 2011년 7월 31일까지 부산대학교 어린이병원에서 선천성 심질환으로 진단 받고 신생아기에 개흉술을 시행한 105명의 환자를 대상으로 각 질환별 산전 진단율, 수술 전 PGE1과 승압제, 인공 호흡기 사용 여부, 산증 동반 여부, 수술 당시 교정 주수와 체중 등을 후향적으로 조사하였으며, 출생 전 태아 심초음파를 시행한 군과 시행하지 않은 군 사이의 임상 경과의 차이와 사망률을 비교하였다.
결과: 전체 환아의 산전 진단율은 39.0%(41/105)이었고, 이 중에서 단심실(87.5%, 7/8), 완전 대혈관 전위(48.0%, 12/25), 좌심 형성 부전 증후군(44.4%, 4/9)에서 산전 진단율이 높았다. 반면 대동맥 축착/대동맥궁 단절(22.2%, 8/36), 전 폐정맥 환류이상(10.0%, 1/10)은 산전 진단이 어려움을 알 수 있다. 산전 진단된 환아 41명과 그렇지 않은 64명을 두 군으로 나누어 비교했을 때, 진단 당시 연령(0.29±0.96 vs. 8.15±14.63, P=0.0004), 수술시 연령(9.59±6.56 vs. 13.86±14.54, P=0.04)은 산전 진단된 환아에서 유의하게 짧았고, 술전 승압제나 인공 호흡기 적용 여부 및 기간, 산증(pH<7.2) 발생 빈도가 더 낮았으나 통계적인 유의성은 없었다. 수술시 교정 주수, 체중은 차이가 없었다. 사망률을 비교해보면 산전 진단된 군은 대동맥 축착/대동맥궁 단절 2례, 전 페정맥 환류이상 2례, 단심실 2례로 14.6%(6/41)였고, 그렇지 않은 군은 대동맥 축착/대동맥궁 단절 2례, 전 폐정맥 환류이상 1례로 4.7%(3/64)인 것으로 조사되어 산전 진단된 군의 사망률이 더 높았으나 통계학적인 의미가 없었다(P=0.08).
결론: 출생 직후 응급 처치를 필요로 하는 선천성 심질환이 산전에 진단된 경우 계획된 출산을 하여 조기에 좋은 상태에서 치료를 시작할 수 있어 예후를 좋게 할 수 있다.
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