Surgical treatment of transposition of the great arteries

2003, 4, 17

울산의대, 서울 아산병원

서동만

TGA는 청색증을 보이는 선천성 심 질환 중에서 TOF에 이어 두 번째로 흔한 질환이다. 이중 단순히 양대 혈관만 뒤바뀐 simple TGA가  75%를 차지하며(단순형) 나머지 25%에서는 VSD 이상의 다른 복잡한 해부학적 이상을 동반하게된다(복잡형). 이 질환의 자연 경과는 수술을 해주지 않으면 생후 1년 이내에 약 90%의 환아가 사망하며 특히 심실중격이 없는 단순형의 경우 생후 1개월 내에 약 75%의 환아가 사망에 이르므로 적기에 수술을 해주어야 한다.

수술 전 환자의 상태는 치료 결과에 매우 중요하다. 즉 체순환과 폐순환 사이의 mixing을 증가시켜 심각한 저산소증으로부터 벗어나게 하여 환아의 상태를 안정시키는 것이 중요하다. 이는 PGE1을 사용하여 동맥관이 닫히지 않도록 하거나 풍선을 이용한 balloon atrial septostomy를 시행하여 심방에서의 mixing이 되도록 하므로써 가능하다.

수술은 VSD의 유무, 좌심실이나 우심실 유출로의 협착 유무, 대동맥궁의 이상 등에 따라  그 방법을 신중히 선택하여야 한다. 단순형(simple TGA)의 경우 심방 수준에서 (Senning of Mustard operation) 혹은 대혈관 수준에서 (Jatene operation) 수술할 수 있다. 과거에는 심방 수준에서 시행하는 수술이 주로 이루어져 수술 사망율 5%이하의 좋은 결과를 보였으나 장기 추적결과 부정맥, 상/하대정맥 및 폐정맥의 협착, 삼첨판막 및 우심실 (morphologic right ventricle)부전 등의 치명적인 합병증들이 빈발한다는 사실이 알려지게 되었다. 따라서 근래에는 대혈관 수준에서의 수술 즉 Jatene or arterial switch operation(동맥 전환술)이 주된 수술 방법이다.

동맥 전환술은 초기의 learning curve 시기에는  매우 높은 사망율이 문제였으나 최근에는 많은 병원들에서 심방 수준에서의 수술 결과에 필적할만한 성적을 거두고 있다. 이 수술을 시행하는 데 있어서 중요한 관건은 안전한 관상동맥의 전이와 수술 시기, 수술 전 좌심실 기능 즉 좌심실 (morphologic left ventricle)이 체순환을 감당할 수 있느냐 등이다. 대부분의 관상동맥 구조는 수술에 큰 지장을 주지 않으나 몇 가지 유형은 위험이 높으므로 주의를 기울여야 한다. 수술 시기는 생후 약 4주까지는 한번에 수술할 수 있으나 그 이후는 여러 검사들을 통하여 좌심실의 기능을 평가한 후 필요하면 'LV preparation' 이 선행되어야 한다. 즉, 출생 후 시간이 경과하면서 좌심실 압력이 낮아지거나 좌심실 근육이 충분치 못하게 된 경우 폐동맥 밴딩과 체폐동맥 단락술을 먼저 시행하여 좌심실이 체순환을 감당할 수 있도록 적응할 수 있는 기회를  주고 적당한 시기에 동맥 전환술을 시행한다(two stage operation).

간단한 VSD만 있는 경우에는 수술 시기나 위험이 simple TGA의 경우와 비슷하며 커다란 VSD가 동반되어 mixing이 충분한 경우에는  수술 시기의 폭이 조금 넓어져 대개 생후 3개월까지도 일차에 수술이 가능하다. 그러나 이 시기를 넘기면 좌심실 기능의 저하는 물론이고 비가역적인 폐쇄성폐혈관질환(pulmonary vascular obstructive disease)이 올 위험이 커지므로 유의하여야 한다.

그 외에 좌심실 유출로 협착이나 대동맥 축착, 대동맥궁 단절 등의 이상이 동반된 경우에는 수술 적응증에 대한 판단도 중요하며 수술의 수기도 어렵고 위험도 높다.

수술 후 회복기에 나타나는 특징적인 점은 좌심실에 압력 부하가 많았던 경우를 제외한 대부분의 환아에서 관상동맥으로의 혈류가 재개된 후 9-18시간 사이에 10-20%의 현저한 심박출량의 감소가 일어난다는 사실이다. 따라서 이 시기에 적절한 약물의 투여는 물론이고 적극적인 복막투석이나 흉골 절개부를 열어두는 등의 조작이 필요하기도 하다.

동맥 전환술 후의 주요 합병증으로는 주로 폐동맥 협착(supravalvar pulmonary stenosis), 대동맥 판막 폐쇄부전(neoaortic valvar regurgitation), coronary insufficiency 등이 있다.

TGA에 VSD와 우심실 유출로 협착이 동반된 경우에는 도관(valved conduit)를 이용한 Rastelli 술식이나 도관을 이용하지 않는 REV(repair at the ventricle level)술식이 가능하며 수술 자체의 위험은 크지 않으나 장기적으로 보아 도관으로부터 야기되는 문제나 폐동맥 판막 폐쇄부전(pulmonary regurgitation)에 따른 이차적인 우심실 기능 저하 등의 합병증들이 문제가 된다.

Corrected TGA 환자에 대해서도 동맥 전환술이 유용할 수 있다. 즉 이에 대한 기왕의  수술로는 형태학적 우심실심실(morphologic right ventricle)이 기능적으로 좌심실의 역할을 하도록 심방중격결손이나 심실중격결손을 막거나 통상적인 Rastelli 술식이 시행되어 왔으나 장기적인 관찰 결과 체순환을 감당하는 morphologic RV 와 형태학적 삼첨판막 기능부전이 문제가 되므로 근래에는 'anatomic correction or double switch operation' 즉 심방 수준에서 Senning or Mustard 술식을 하면서 심실 수준에서Rastelli operation 이나 대동맥 수준에서 Jatene operation을 동시에 시행하는 방법이 선호되고 있다.

같은 맥락에서 처음에 simple TGA 환자에서 심방 수준의 수술이 시행된 후 우심실이나 삼천판막 기능 저하가 오는 경우에도 double switch operation 이 가능하다.

서울 아산 병원에서 1991년 이후 최근 까지 171예의 다양한 해부학적 양상을 갖는 환아들을 경험하였다. 84예의 단순형과 87예의 복잡형을 경험하였으며 각각에서 4예(4.8%)와 16예(18.4%)의 조기사망을 보였다. 본 강좌에서는 질환의 특징과 이에 따른 수술 결과 및 위험요소들에 대하여 살펴보도록 하겠다.

Selected Readings

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2. Gil Wernovsky,MD(by invitation), John E, Mayer, Jr.,MD,Richard A, Jonas, MD, Frank L, Hanley, MD, Eugene H, Blackstone, MD, John W, Kirklin, MD, and Aldo R, Castaneda, MD, PhD, Boston, Mass, and Birmingham, Ala. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. The J Thoracic and Cardiovasc Surg 1995:109(2):289-302

3. Tom R, Karl, MS, MD, Andrew Cochrane, FRACS, Chrisitian P.R. Brizard, MD. Arterial Switch Operation : Surgical solutions to complex problems. Texas Heart Institute Journal 1997:24(4):322-333

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5. P.A.Hutter,MD, D.L.Kreb,MD, S.F.Mantel,MD, J.F.Hitchcock,MD,PhD, E.J.Meijboom,MD,PhD,FACC, G.B.W.E Bennink, MD, PhD. Twenty-five years' experience with the arterial switch operation. J Thoracic and Cardiovasc Surg 2002:124(4):790-797