소아심장 심포지움 (2) - Transposition of great artery

[7] Recent 5-year's surgical result of arterial switch operation for the simple and complex TGA in Korea

Surgical Results of Arterial Switch Operation in Transposition of Great Arteies

(Experience of single surgeon from learning period)

부천세종병원

김웅한

부천세종병원에서는 1998년 1월부터 2002년 12월 까지 57명의 환아에서 대혈관 전위증의 진단하에 대혈관 치환술이 행하여 졌다. 남녀비는 각각 40/17 로 남자아이의 빈도가 높았다. 모든 수술은 한 명의 의사에 의하여 행하여 졌으며 초기 경험이 포함된 것이다. 기간내에 초기 사망은 4명으로 사망률은 7.0% 였다. 한 명은 수술전 패혈증 상태로 심방중격 풍선 확장술(Balloon atrial septostomy) 시행후 발생한 Complete Atrioventricular Conduction Block 으로 응급수술을 시행하였으며 수술 후 심장기능의 이상은 없었으나 7일 뒤에 수술전의 패혈증이 호전 되지 않은 상태로 사망하였다. 다른 3명의 환자는 수술 후 관상동맥의 혈류장애에 의한 심기능저하로 사망하였다. 수술 후 중환자실에서의 치료시 발생할 수 있는 폐동맥 고혈압성 위기나 수술시 심근 보호 장애에 의한 사망은 없었다. 대혈관 전위술의 위험요소인 Intramural 관상동맥인 경우가 4명 있었다. 이 중 초기 경험의 2명의 환자는 관상동맥 혈류장애로 사망하였으며 최근의 2명은 생존하였다. 본 원에서는 수술 전 초음파 진단 및 수술시에 대혈관의 Commissural malalignment 에 대하여 매우 주위 깊게 관찰하고 있는데 기존의 보고 보다 높은 빈도를 보여 43.9%의 환자에서 관찰할 수 있었다. 이 중 수술시 이로 인하여 수술 방법의 변형이 필요했었던 경우는 26.3% 였다. 수술시 대부분의 환아에서는 Lecompte maneuver 가 시행되었으며 Posterior TGA 1명과 Interrupted aortic arch 가 동반된 TGA/VSD 1명에서는 Lecompte maneuver 가 시행되지 않았다. 환아의 질환별로 보면 TGA/IVS 이 29명 이었으며 이중 2명이 수술전 패혈증과 Intramural 관상동맥에 의한 혈류장애로 사망하였으며, TGA/VSD 는 20명 이었으며 사망은 없었다. 그 외 복잡성 TGA 8명 중 2명이 사망하였다. 대부분의 환아는 1차로 대혈관 전위술이 시행되었으나 3명의 환아는 2단계 수술이 시행되었다. 한 명은 75일 된 TGA/IVS 으로 Rapid 2 stage arterial switch operation 이 시행 되었으며, 다른 한 명은 대동맥 축착이 동반된 Posterior TGA 로 1차로 대동맥 축착 교정후 시행되었으며, 마지막 1명은 Bilateral SVC 에 의한 승모판 협착과 Small LA and LV 로 2단계 수술이 시행되었다. 수술 전 심방중격 풍선 확장술은 49.1%(28/57)에서 시행되었다. 수술 후 Delayed sternal closure는 비교적 낮은 빈도로 4명(7.0%)에서만 시행되었다. TGA/IVS 인 경우에 대부분이 신생아 시기에 시행되었으며 생후 42일 까지의 환아는 1차로 대혈관 치환수술을 시행하여 이로 인한 문제는 없었으며 75일된 환아는 Rapid two-stage arterial switch operation을 시행하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 생존환자에서 수술 후 합병증은 비교적 낮은 빈도(8.8%)를 보였으며 출혈로 인한 재수술 1명, Wound problem 2명, Delayed sternal closure 2명 이었다. 수술장에서 관상동맥 혈류장애가 있는 3명의 환자에서 관상동맥 우회술이 시행되었는데 이중 2명은 사망하였으며 1명은 현재 외래 추적중이다. 기간 내에 만기 사망은 없었으며 외래 추적중 비교적 좋은 상태를 관찰할 수 있었다. 수술 방법에 따른 차이에 대해서는 비교적 논란의 여지가 많지만 본 원에서는 비교적 초기부터 일관된 관상동맥 치환방법을 사용하고 있는데, 수술 후 심초음파 추적에서 Neo-aortic valve 의 협착은 없었으며 판막역류는 none : 41, trivial : 9, Grade I : 6, Grade I-II : 1 이었다. Neo-pulmonary valve에서 판막역류는 none : 41, trivial : 8, Grade I : 7, Grade I-II : 1 이었으며 우심실유출로의 협착은 3명에서 관찰 되었으며 초음파상 압력차는 각각 10, 25, 30 mmHg 이었다. Neo-aortic valve 가 bicuspid 인 경우가 4명 있었는데 외래 추적에서 3명은 협착이나 역류가 관찰되지 않았고 나머지 1명에서 Grade I 의 역류가 관찰되었다. 또 1개의 판막이 hypoplastic 한 경우가 1례 있었는데 이 환아에서도 Grade I 의 판막 역류가 관찰되었다. 이상의 경험에서 대혈관 전위증은 수술시 관상동맥의 정확한 치환이 가장 중요한 요인이며 수술 전후의 유병율은 매우 낮으며 수술 방법에 따라서 매우 좋은 장기 성적이 보장되다고 하겠다.

Table 1. Surgical mortality of arterial switch operation in transposition of great arteries (Sejong General Hospital)

Year	Number of patients	Mortality (%)
1998	6	2
1999	12	0
2000	15	1
2001	14	1
2002	10	0
Total	57	4 (7.0 %)