압축성 심낭염의 심초음파 진단

연세의대  하 종 원

압축성 심낭염은 다양한 임상 양상과 유사한 증상과 혈역학적 소견을 보이는 질환들로 인해 진단에 어려움을 겪는 경우가 흔하다. 과거에는 만성 압축성 심낭염이 흔히 경험하지 않는 심장질환이라 여겨져 왔으나 최근 기왕의 심장 수술력  및 과거 방사선 치료의 병력 등이 중요한 원인으로 등장하면서 질병의 빈도가 과거에 비해 증가했을 뿐 [1] 만 아니라 심근 질환이 동반되는 경우가 흔해져 더욱 더 진단이 어려워 지고 있다. 그러나 압축성 심낭염은 정확한 진단을 통해 심근에 치명적인 손상이 가해지기 이전에 심낭절제술(pericardiectomy)을 시행함으로써 근치시킬 수 있는 질환이기  때문에 정확한 진단은 임상적으로 상당히 중요하다. 이를 위해서는 임상적인 특징 뿐 아니라 이 질환의 혈역학적 기전을 정확히 이해하는 것이 중요하다.

1. 압축성 심낭염의 진단을 위한 검사 방법의 제한점

흉부 X-선 소견상 심낭이 두꺼워져 있음을 관찰하기는 어렵지만 측면 투사에서 심낭의 석회화가 투시될 때 압축성 심낭염의 진단을 용이하게 할 수 있다. 그러나 최근에는 이와 같이 석회화가 동반되는 압축성 심낭염은 전체 환자의 27%에 불과해 [2] 진단적 가치는 과거에 비해 현저히 감소하였다.

CT scan이나 MRI검사는 심낭의 두께를 정확히 측정할 수 있으며 특히 CT 검사의 경우 석회화를 민감하게 찾아 낼 수 있어 압축성 심낭염의 진단에 많이 이용되어 왔다. 그러나 CT scan이나 MRI검사는 심낭의 두께  및 석회화와  같은 해부학적 정보를 제공할 수 있으나 진단에 중요한 혈역학적 소견을 제공하지 못 한다는 중요한 제한점을 갖고 있다. 또한 두꺼워져 있는 심낭 소견 자체가 압축성 심낭염의 진단이 될 수 없으며 최근의 연구에 따르면 수술  및 부검으로 확진된 압축성 심낭염 환자의 약 18%에서는 심낭의 두께가 정상임이 보고되어 [3] 심낭의 두께와  같은 해부학적 정보와 함께 혈역학적 소견이 진단에 필수적임을 시사하고 있다. 심도자 검사와 심초음파 검사는 이런 점에서 압축성 심낭염의 혈역학적 소견을 평가할 수 있는 진단 방법이라 하겠다. 압축성 심낭염은 섬유화되고 두꺼워진 심낭이 이완기시 심장의 확장을 제한함으로써 문제를 일으킨다. 이와  같은 확장의 장애로 인해 이완기 초기에만 좌우심실의 충만이 일어나게 되며 곧바로 압축성의 심낭에 막혀 심실의 이완기 용량이 더 이상 증가하지 못하고 이완기 충만이 멈추게 된다. 따라서 4 chamber의 이완기 압력이 모두 같아지는 것이 심도자 검사시 혈역학적 특징이다. 또 심방에서 심실로 혈액이 유입될 때 초기 이완기 때에만 매우 빠르게 유입되므로 "Y descent"가 매우 현저히 나타나고 "X descent"는  보전되어 전형적인 M 또는 W 모양이 나타나게 된다.

Bloomfield 등은 1946년 처음으로 압축성 심낭염 환자에서 심방과 심실의 압력이 증가하는 것과 양측 심실의 압력곡선에서 현저한 early diastolic dip이 있음을 발표한 이후 1951년 Hansen 등이 특징적인 "dip and plateau" (square root sign) 소견을 기술한 바 있다. 그러나 이러한 "dip and plateau"는 제한성 심근증에서도 관찰됨으로서 간혹 이 질환과의 감별이 매우 어려운 경우가 있다.  Wood 등은 우심실과 좌심실의 이완기 압력차이가 5mmHg이하로 같아질 때는 심낭염일 경우가 많고 Yu 등은 압축성 심낭염인 경우 우심실의 수축기 압력이 50mmHg이하인 경우가 많으며 우심실의 확장기말 압력이 우심실의 수축기압의 1/3 이상인 경우가 많다고 하였는데 환자 각각의 진단에 이  같은 소견을 적용하기에는 제한점이 있다.

2. 심초음파 소견

이면성 심초음파 검사상 압축성 심낭염의 진단에 도움이 되는 소견으로는 첫째, 비후 또는 석회화되어 있는 심낭의 관찰, 둘째, 간정맥 및 하대정맥의 확장, 비정상적인 초기 이완기 심실 중격의 운동 양상 (septal bounce or septal shutter) 등이 있다. 비정상적인 초기 이완기 심실 중격의 운동 양상 의 경우 항진된 심실 상호의존상태에서 이완초기에 빠른 혈류가 유입되면서, 좌우심실의 압력이 갑자기 변하게 되는데, 이때 좌우심실간의 압력차가 순간적으로 변하면서, 심실중격이 흔들리는 양상으로 나타난다. 이는 압축성 심낭염에서만 나타나는 특징적 소견은 아니지만, 압축성 심낭염을 의심할 수 있는 중요한 단서가 될 수 있으므로, 특히 검사의뢰시 압축성 심낭염이 의심되지 않은 경우 진단에 중요한 단서가 될 수 있다. 그러나 심초음파 검사가 심낭의 두께  및 석회화를 정확히 측정 관찰하는데 제한점이 있으며 또한 이미 이뇨제등으로 대증 치료를 받고 내원한 환자의 경우 간정맥 및 하대정맥의 확장이 관찰되지 않을 수 있음을 염두에 두어야 한다.

Hatle 등은 압축성 심낭염의 중요한 2가지 혈역학적 변화로 1) 호흡주기에 따른 흉곽내의 압력과 심장내부의 압력 해리현상 (dissociation of intrathoracic and intracardiac pressures during respiration)과 2) 좌우심실간 항진된 "ventricular interdependence"를 강조하였다 [4]. 즉, 압축성 심낭염에서는 두껍고 딱딱해진 심낭이 심장전체의 부피를 제한하기 때문에 심실의 상호의존성이 정상보다 증가되며 또한 두꺼운 심낭으로 인해, 호흡에 따른 흉곽내 압력변화가 심장으로 완전히 전달되지 않음으로써, 호흡에 따른 흉곽내 압력변화와 심장내 압력변화가 차이를 보인다.

정상인에서는 흡기시에 흉곽내의 압력 감소와 호기시의 압력 증가가 직접 심낭을 통하여 심장내로 전달된다. 폐정맥 역시 흉곽내에 있으므로 흡기와 호기의 흉곽내 압력 감소 및 증가가 폐정맥과 심장내부의 chamber내로 똑같이 전달되어 이완기 시 폐정맥과 좌심실의 압력 차이는 흡기와 호기에 관계없이 일정하게 유지된다. 이는 승모판과 삼첨판 그리고 폐정맥의 혈류가 호흡주기에 영향을 받지 않고 거의 일정하게 속도를 유지하는 것으로 알 수 있다. 하지만 심낭이 두꺼워져서 심장이 폐로부터 고립되면 흉곽내의 압력변화가 심낭을 통하여 심장내부로 전달되지 못하게 되고 따라서 흡기시에는 좌심실과 폐정맥 사이의 이완기 압력 차이가 감소하여 승모판을 통과하는 혈류의 속도가 감소하게 되며 호기시에는 이와 반대로 증가하는 소견을 보인다. 압축성 심낭염에서는 두꺼워진 심낭내 심장의 용량이 제한되어 있기  때문에 흡기시에 좌심실 충만의 감소는 우심실의 충만 증가를 가져오고 심실중격이 좌측으로 밀리는 변화를 초래한다.  따라서 삼첨판의 혈류속도는 흡기시 더 증가하게 되고 간정맥에서 하대정맥으로 유입되는 혈류 역시 증가하게 된다.  호기시에는 흡기시와 정반대 현상이 일어나 삼첨판 혈류의 속도가 감소하고 간정맥의 혈류는 이완기 혈류의 역류 현상이 일어나며 승모판 혈류는 증가하게 된다(Fig 1). Oh 등은 승모판 혈류를 측정하여 호기시 흡기시에 비하여 E파의 속도가 25% 증가하면서 deceleration time이 160ms이하이거나 간정맥에서 호기 후에 곧바로 이완기 혈류의 역류가 전형적인 이완기 혈류속도의 25%이상으로 크게 변화 할 때 압축성 심낭염이라고 정의하였는데 이러한 기준을 적용하여 Doppler 심초음파 검사를 28명의 환자에서 시행하여 25명에서 압축성 심낭염이 확진되었는데 25명중 22명에서 Doppler 심초음파 검사로 압축성 심낭염을 진단하였다 [5]. 그러나 압축성 심낭염 환자의 약 50%에서는 호흡에 따른 유의한 혈류의 변화가 나타나지 않는 것으로 알려져 [6] 승모판 혈류 속도의 호흡에 따른 변화에 많이 의존하였던 압축성 심낭염의 진단이 더욱 어려워 지고 있다. 이와  같은 현상은 압축성 심낭염 과 제한성 심근증이 혼재하거나 좌심방압의 심한 상승 등이 그 원인으로 생각되며 이와  같은 경우 환자를 앉히거나 Valsalva maneuver를 통하여 전부하를 감소시킨 후 재차 측정시 검사의 예민도를 높일 수 있다 [7].

최근 조직 도플러 (tissue Doppler echocardiography)를 이용하여 측정한 이완초기 승모판륜 속도 (mitral annulus velocity, E')가 좌심실의 이완기능과 깊은 상관관계가 있다고 알려지고 있다. 압축성 심낭염의 경우 심근의 기능은 대개 정상이나 심실 충만압은 증가되어 이완초기에 심실충만이 빠르게 진행되지만 비후심낭에 의해 radial expansion은 제한되고 상대적으로 장축 방향의 확장 (longitudinal expansion)이 과장되어 나타나게 된다. 따라서 이완초기 장축방향의 승모판륜 속도는 정상이거나 때로 정상보다 높게 나타난다. 이에 반해 제한성 심근증의 경우 심실의 이완기능이 저하되어 있기  때문에, 낮은 이완초기 승모판륜 속도를 보이게 된다. 따라서 승모판 혈류에서는 유사한 restrictive 양상을 보이는 두 질환이 조직도플러 검사를 이용한 승모판륜 속도에서는 뚜렷한 차이를 보인다. 여러 연구에 의하면 이완초기 승모판륜 속도가 8 cm/sec 이상인 경우 압축성 심낭염을 시사하는 소견으로 생각되고 있다 [6, 8, 9](Fig 2). 그러나 심낭의 병변이 주로 심기저부에 심한 경우 비후심낭에 의한 'tethering'으로 인해 압축성 심낭염에서도 승모판륜의 속도가 저하되어 나타날 수 있으며 이와  같은 현상은 특히 승모판륜의 속도를 lateral annulus에서 측정시 더욱 유의해야 한다 [10]. 따라서 승모판륜의 속도 측정을 심실중격에서 시행하는 것이 바람직하다. 그밖에 color M-mode를 이용한 이완초기 심외막과 심내막사이의 심근속도경사(myocardial velocity gradient)나, color M-mode를 이용한 flow propagation velocity도 두 질환의 감별에 도움이 되는 것으로 보고되고 있으나 임상적 효용성에 대해서는 좀 더 연구가 진행되어야 할 것으로 생각된다.

3. 결 론

과거와 달리 점차 기왕의 심장 수술력  및 과거 방사선 치료의 병력 등이 압축성 심낭염의 중요한 원인으로 등장하면서 압축성 심낭염과 제한성 심근증의 감별진단은 점점 어려워지고 있으나 압축성 심낭염은 제한성 심근증과 달리 수술을 통하여 완치가 가능한 질환이므로 두 질환의 감별은 중요한 의미가 있다. 임상소견은 물론 심도자술이나 심초음파, CT, MRI 등 어느 한가지 검사로는 완전한 감별이 어려운 때가 많기  때문에 각 검사의 제한점과 장점을 충분히 이해하고 여러 소견을 종합하여 정확한 진단에 도달할 수 있도록 해야 한다. 심초음파 검사는 해부학적 소견과 함께 진단에 필수적인 혈역학적 정보를 동시에 제공할 수 있는 장점이 있어 이 어려운 과제를 푸는 가장 중요한 검사 중의 하나로, 이면성 초음파 소견상 압축성 심낭염이 의심되는 특징적인 소견이 있는지를 관찰하고 도플러 소견을 통해 혈역학적 상태를 평가하여 진단의 정확성을 높일 수 있다. 또한, 심초음파는 임상적으로 의심되지 않은 압축성 심낭염을 진단해 낸 수 있는 중요한 진단적 검사이기  때문에 원인을 알 수 없는 호흡곤란, 하지부종 등 심부전 증상이 있는 경우 압축성 심낭염의 가능성을 염두에 두고 심초음파 검사를 시행해야 하겠다.

4. 참고 문헌

1.	Ling, L.H., et al., Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation, 1999.100.p.1380-1386.

2.	Ling, L.H., et al., Calcific constrictive pericarditis: is it still with us? Ann Intern Med, 2000.132p.444-450.

3.	Talreja, D.R., et al., Constrictive pericarditis with normal pericardial thickness on examination of histopathology. J Am Coll Cardiol, 2002.39p.157A.

4.	Hatle, L.K., C.P. Appleton, and R.L. Popp, Differentiation of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy by Doppler echocardiography. Circulation, 1989.79p.357-370.

5.	Oh, J.K., et al., Diagnostic role of Doppler echocardiography in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol, 1994.23p.154-162.

6.	Ha, J.W., et al., Diagnostic value of mitral annular velocity for constrictive pericarditis in the absence of respiratory variation in mitral inflow velocity. J Am Soc Echocardiogr, 2002.15p.1468-1471.

7.	Oh, J.K., et al., Preload reduction to unmask the characteristic Doppler features of constrictive pericarditis. Circulation, 1997.95p.796-799.

8.	Garcia, M.J., et al., Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy: assessment of left ventricular diastolic velocities in longitudinal axis by Doppler tissue imaging. J Am Coll Cardiol, 1996.27p.108-114.

9.	Rajagopalan, N., et al., Comparison of new Doppler echocardiographic methods to differentiate constrictive pericardial heart disease and restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol, 2001.87p.86-94.

10.	Arnold, M.F., et al., Does atrioventricular ring motion always distinguish constriction from restriction? A Doppler myocardial imaging study. J Am Soc Echocardiogr, 2001.14p.391-395.

Fig 1. Transmitral (E), mitral annular (E) and hepatic vein velocities in a 38-year-old man with constrictive pericarditis. E was accentuated and expiratory diastolic flow reversal in hepatic vein flow (indicated by arrow) was prominent. A denotes mitral inflow peak velocity during atrial contraction; A, peak velocity of mitral annulus during atrial contraction. (From J Am Soc Echocardiogr 2002 Dec;15(12):1468-71).

Fig 2.  When mitral inflow velocity has a tall E, short deceleration time, and no respiratory variation, there are 3 diagnostic possibilities:  normal, restriction, or constriction (top row).  Mitral annular velocity (E) is reduced in restriction (usually < 7 cm/s), but it is well preserved in normal and CP (middle row).  However, 2-dimensional echocardiographic and hepatic vein flow velocity should be able to distinguish CP from normal (bottom row).  Moreover, the distinction is usually clear from a clinical standpoint.  A, mitral annular velocity during atrial contraction; D, diastole; DR, flow reversal during diastole; e, expiration; E, early diastolic mitral annular velocity; i, inspiration; IVC, inferior vena cava; S, systole; SR, flow reversal during systole. (From J Am Soc Echocardiogr 2002 Dec;15(12):1468-71).