2004 춘계 순환기 학회 (제주)

Borderline sized left ventricle -current surgical strategy

서울대 병원 흉부외과 김 웅한

- Unbalanced atrioventricular septal defect

불균형완전방실중격결손(Unbalanced atrioventricular septal defect)에서 양심실성 교정에 대한 명확한 기준은 아직 없는 편이다. 이미 여러 논문에서 우심실에 과대한 용적이나 압력 부하가 있는 상태에서의 좌심실의 평가는 과소 평가 될 수 있음을 보고하고 있고 이러한 상태에 있는 여러질환 예를 들면 총폐정맥환류이상, 삼심방심(Cor triatriatum), 우심실우세성의 불균형완전방실중격결손(Right dominant unbalanced atrioventricular septal defect)에서 Septal shift model을 제시하여1,2) 잠제적인 좌심실용적을 강조하였다.

저자는 우심실우세성의 불균형완전방실중격결손을 가진 5개월환아(4.7 kg)에서 양심실성교정을 시도하였다(Fig 1)3). 환아의 좌측 방실판막은 하나의 유두근으로 지지되는 Parachute 판막이었다. 절대적인 좌측방실판막의 부족으로 두 개의 판막을 만드는 방법(Double orifice)으로 성형하였다(Fig 2).

A	B	C	D

Fig 1. Schematic presentation of the surgeons view of the intraoperative finding and the surgical technique applied in patient. A: right dominant unbalanced complete atrioventricular septal defect. B: design for patch. A single bovine pericardial patch was carefully tailored to tightly fit the septal defect. C: view from right chamber. D: view from left chamber.

A	B

Fig 2. Preoperative (A) and postoperative (B) echocardiographic views in apical four-chamber views. Well functioning main orifice and accessory orifice of left-sided atrioventricular valve were demonstrated in both side of small remnant of interatrial septal tissue(IAS) (B).

Table 1. Preoperative and postoperative(17 months) echocardiographic morphometric analysis

Variable	Preop.	Postop.
LV EDV (ml)	4.8	26.9
Indexed LV EDV (ml/m2)	17.1	45.6
Left AV valve/total AV valve ratio	0.28	0.47
LV/RV area ratio	0.39	0.86
Left AV valve/right AV valve dimension ratio	0.19	0.87

AV = atrioventricular;   EDV = end-diastolic volume;

LV = left ventricular;   RV = right ventricular

매일 시행한 심초음파검사(Table 1)에서 좌심실 mass 가 비교적 빠르게 증가 하는 것을 확인하였고 좌심실 후벽 두께가 수술 후 1일에는 4.5 mm에서 9일에는 6.9 mm로 증가 하였다. 좌심실구혈율(ejection fraction)도 수술 후 1일에는 36%, 2일에는 45%, 그리고 9일에는 57%로 증가하였다. 심실중격이 우심실로 휘고 좌심실의 장축의 길이가 증가하여 용적이 증가하는 것을 확인 할 수 있었다. 이 환아는 술후 3개월 뒤에 투약을 끊었으며 17개월 외래추적에서 좌측 방실판막이 협착이나 역류없이 잘 기능함을 확인하였다.

따라서 우심실우세성의 불균형완전방실중격결손에서 좌심실의 용적은 수술 방법에 의한 가변적인 요소가 많으며 어느정도 여유가 있다고 여겨진다. 그리고 비록 좌심실이 수술직후에 갑작스런 후부하의 증가(Afterload mismatch)로 저심박출증을 보인다 하더라도 비교적 짧은 시간에 좌심실이 적응함을 경험하였다. 가장 중요한 것은 수술시에 좌측 방실판막을 정상에 가깝게 완벽하게 교정하여 혈류 유입에 장애가 없도록 하는 것이며 판막교정가능성이 양심실교정의 중요한 기준으로 여겨진다3-5).

-Critical Aortic Stenosis

Critical aortic stenosis 가 있으면서 심한 좌심실비대가 있는 경우, 급속하게 진행되는 심부전으로 대부분 조기에 치료하지 않으면 사망하게 된다. Endothelial fibroelastosis 는 출생 전부터의 만성적인 심근 부하에 대한 반응이며 대부분 동반하게 된다. 대부분에서 일차적으로 중재술을 통하여 대동맥판막을 열어주는 시술을 많이 하고 있으며 이때 생존할 수 있는 예상 인자들을 찾기 위해서 많은 연구들이 행하여 졌다. 가장 대표적인 것이 Rhodes criteria 이다6). Rhodes 등은 좌측심장의 여러부위에서의 협착을 모두 점수화하여 전체적으로 합하여 평가하는 방법으로 지금까지 많은 경우에서 좌심실 형성부전인 환자에서 양심실성 교정의 기준 혹은 참고로 선택하고 있다. 그 외에도 여러 연구에서 이 질환에서의 양심실 교정이 불가능한 기준으로 제시하고 있는 것을 보면 대동맥 판막윤이 6 mm 미만인 경우, 승모판 판막윤이 9 mm 미만인 경우, 그리고 좌심실의 용적이 20～25 mL/m2 미만인 경우이다7-9).

최근에는 심한 좌심실 저형성증이 있는 경우에도 적극적인 외과적 치료가 보고되고 있다. 이 질환에서 비록 좌심실 비대가 심하여 좌심실의 크기가 borderline size거나 Endothelial fibroelastosis 가 심한 경우, 혹은 심한 좌심실유출로의 심한 협착이 동반되었더라도 좌측 방실판막만 정상이어서 좌심실의 혈류 유입장애만 없다면 Endothelial fibroelastosis를 광범위하게 절제하고 Ross-Konno procedure를 통하여 양심실성 교정이 가능함이 보고되고 있다10,11). 논문에서 보고된 양심실성 교정을 이룬 이들 신생아의 수술전, 후의 심초음파상 측정치를 보면 다음과 같다(Table 2).

Table 2. Echocardiographic Data

			Preoperative							Postoperative
Patient Number	DS (mm)	DPW (mm)	EDV (mL)	ESV (mL)	SV (mL)	EF		DS (mm)	DPW (mm)	EDV (mL)	ESV (mL)	SV (mL)	EF
1	12	18	6	2	4	0.65		8	10	12	5	7	0.56
2	10	16	5	2	3	0.62		6	9	11	5	6	0.52
3	12	15	7	3	4	0.60		7	8	12	6	6	0.49
4a	10	15	6	2	4	0.58		6	7	13	8	5	0.42

a This patient had additional mitral regurgitation and died on the sixth postoperative day.

DPW = diameter of posterior wall; DS = diameter of septum; EDV = end-diastolic volume; EF = ejection fraction; ESV = end-systolic volume; SV = stroke volume.

(Ann Thorac Surg 1997;63:112-6)

수술시 이들 환아들의 나이는 생후 5일, 7일, 5주, 6주 였으며 체중은 중간값이 4.1kg 이었으며 대동맥 판막윤은 모든 환아에서 형성부전이 이었고(median diameter 7mm; range 5-9mm), 승모판 판막윤은 중간값이 9mm (range 8-12mm)였다. 이들 모든 환아에서 상행대동맥과 대동맥 판막에서 혈류방향은 전향적(antegrade)이었으며 동맥관에서의 혈류방향은 3명에서는 좌→우였으며 1명은 양방형성이었다. 이들 환아에서 수술시 광범위하게 심근을 절제하기 때문에 수술 후 경과를 보면 특징적으로 좌심실의 수축기능에 이상이 생긴다. 펌프기능이 저하되고 subendocardium을 주행하는 관상동맥의 단절로 인한 이완기 관상동맥 혈류이상으로 만성적인 좌심실 이환기능장애가 발생한다. 따라서 적당한 전부하와 장기적인 약제 주입(inotropic drugs)이 요구된다. 이 논문에서는 수술후 좌심실의 수축기 및 이완기 기능 호전이 동시에 이루어 졌으며 약제는 약 7일 후부터 천천히 줄일 수 있었다.

- Left Heart Hypoplasia associated Neonatal Aortic Arch Obstruction or Interruption

신생아 대동맥 축착의 경우 동맥관에서 우→좌 단락이 있고, 심방중격결손에서 좌→우이 있으면서 우심실의 압력이 높은 상태로 좌심실이 전부하가 충분하지 않은 상태이기 때문에 승모판막과 대동맥을 포함한 좌심실의 여러 수치들이 실제보다 작게 측정될 수 있다. 따라서 이러한 조건들이 전부하가 충분한 상태로 혈압이 매우 높은 상태인 Critical aortic stenosis 와는 매우 다르기 때문에 같은 기준으로 양심실성 교정 여부를 결정할 수 없다10). 일반적으로 신생아 대동맥 축착의 경우 좌심실의 용적은 작으며 여러 기준이 되는 수치가 실제보다 낮게 측정된다. 대동맥축착 혹은 대동맥궁이 발달되지 않은 좌심실 저형성 신생아에서 양심실 교정의 중요한 기준은 형태학적인 기준보다는 혈류역학적 혹은 생리학적인 기준으로 첫째가 상행대동맥에서 전방성 혈류(antegrade flow)가 있어야 되고 둘째는 좌심실유출로의 의미있는 협착(<20 mmHg)이 없는 경우 그리고 셋째는 동맥관에서 양방향성 혈류가 있는 경우이다9,12). 이러한 질환 군에서 좌심실이 작더라도 형태학적으로 정상적이면 양심실성 교정이 가능하여 유일한 제한적인 요소는 승모판막과 대동맥판막의 크기이며 이 판막을 통과하는 혈류가 수술직후에 충분하기 않은 경우는 단심실성 교정을 권하고 있다5).

대동맥 단절의 경우에는 어느 정도 수술 전에 좌심실이 작지만 이러한 전부하 상태를 고려하면 크게 문제되지 않으며 다만 대동맥하 협착이 문제가 되는 경우가 많다. 이 문제에 대해서 Luciani 등은 새로운 수술 방법(Fig 3)을 제시하고 있다13). 이 들은 대동맥하부의 와류를 방지하고 층류(Laminar flow)를 유지하는 방법으로 심실중격결손을 막는 방법을 제시하고 있다. 이러한 방법으로 수술전 심초음파 검사에서 대동맥 판막의 직경이 4.0～6.0 mm (-4> Z-value >-7), 대동맥하부 직경이 2.7～4.0 mm(-7> Z-value >-10) 인 경우에도 양심실성 교정이 가능함을 보였다.

Fig 3. Technique of one-stage repair of IAA-VSD-SAS. The original features of the technique consisted of (1) tailoring the patch to the shape of the defect but downsizing its area, to avoid bulging toward the LVOT and (2) positioning the stitches relative to the apical portion of the VSD patch on the left side of the conal septum to promote deflection of the displaced septum (dashed line) away from the LVOT.

J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:352

- Hypoplastic Left Heart Complex

형성부전성 좌심실증후군(Hypoplastic left heart syndrome)은 심장기형의 다양한 스펙트럼을 포함하며 특징적으로 좌측심장과 대동맥에 이르는 여러 부위의 형성부전을 나타낸다. 이중에는 승모판막과 대동맥의 폐쇄, 협착, 저형성증과 좌심실의 심한 저형성 혹은 무형성, 그리고 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전을 포함한다. 이들중 비교적 형태가 양호한 스펙트럼이 있으며 승모판막과 대동맥판막이 작지만 판막자체의 협착이 없으며 좌심실유출로, 상행대동맥, 대동맥궁이 발달되지 않은 경우(hypoplasia of the left heart structures without intrinsic aortic and/or mitral valve atresia or stenosis)를 Hypoplastic left heart complex 라고 명명하고 양심실성 교정의 대상으로 여겨지고 있다. Tchervenkov 등은 이들 질환군에서 양심실성 교정의 기준으로 좌심실에서 상행대동맥과 대동맥궁의 근위부 분지 혈관으로 전방성 혈류가 있고 적당하게 좌심실의 기능이 있으며 좌심실내에 endothelial fibroelastosis 가  없는 경우로 제한하고 있다14). 양심실성 교정의 수술원칙은 첫째, 상행대동맥 근저부에서 대동맥궁까지 넓혀서 심장 외부의 모든 해부학적 후부하를 제거하며 둘째, 심장내부의 심방중격결손 및 심실중격결손등 모든 단락을 막아서 좌측심장에 최대한 전부하를 주며 셋째, 승모판막과 좌심실유출로의 협착에 대해서는 그냥 지켜보는 것이다. Tchervenkov 등은 1988년 이후 13명의 환아에서 양심실성 교정을 시행하였으며 이들의 수술 전, 후의 심초음파상 여러 측정치의 변화는 다음과 같다(Table 3).

Table 3. Peroperative and Postoperative Echocardiographic Measurements of Left Heart Structures

	Preop					Before discharge
Variable	Mean	Indexed	Z value			Mean	Indexed	Z value			P value*
Left Ventricle
LVEDD	13.5	56.2	-2.7			17.3	67.0	-2.0			<.02
LVESD	8.8	36.7	-2.0			10.4	40.8	-1.7			NS
LVEDV	3.2	13.6	-5.1			4.4	19.0	-3.6			NS
LVESV	1.0	4.2	-3.1			1.8	8.0	-1.4			<.10
LV long axis	27.2	113	-2.6			30.0	126	-2.0			NS
LV/RV ratio	0.87					1.09					<.01
MV diameter	7.6	32.3	-2.4			9.1	38.5	-1.6			<.01
AV diameter	5.3	22.1	-3.7			5.7	23.7	-2.4			NS
LVOT diameter	4.3	17.8	-5.6			5.4	21.9	-3.6			<.10
Aorta
Root	5.9	24.5	-2.8			NA					NA
Ascending	6.0	25.2	-0.5			NA					NA
Transverse	3.4	13.8	-2.2			NA					NA

The P value indicates significance between the two sets of measurements.

Abbreviations: AV, aortic valve; LV, left ventricular or ventricle; LVEDD, left ventricular end-diastolic diameter; LVEDV, left ventricular end-diastolic volume; LVESD, left ventricular end-systolic diameter; LVESV, left ventricular end-systolic volume; LVOT, left ventricular outflow trace; MV, mitral valve; NA, not applicable; NS, not significant; RV, right ventricle.

수술을 시행한 12명의 환아에서 좌심실이 체순환을 담당할 수 있었던 경우는 11명이었으며 1명은 체순환을 담당하지 못하고 사망하였다. 다른 1명은 술 후 14일에 Junctional ectopic tachycardia로 사망하여 조기 사망은 2명(15.4%)이었다. 평균 추적기간은 67개월로 1명이 만기사망으로 39개월후에 modified Konno 수술 후에 사망하였다. 나머지 10명의 환아는 건강하게 살아있다. 이중 6명은 심장약을 투약하지 않고 있다. 생존자중 6명의 환아에서 9회의 좌심실유출로 협착에 대한 재수술을 시행하였다.

부천세종병원에서 1997년 1월부터 2001년 11월까지 18례의 형성부전성 좌심실증후군을 경험하였으며 이중 4례의 Hypoplastic left heart complex를 경험하였다(Table 4). 이들의 결과를 통하여 이들 질환군에서 비교적 좌심실과 승모판막의 성장은 만족할 만 하였고 약 3개월에서 6개월의 비교적 짧은 시간에 좌심실유출로에 대해서는 재수술이 필요하였다. 생존한 3명의 환아는 각각 4년 2개월, 2년 7개월, 2년 6개월 외래 추적하고 있으며 약간의 좌심실유출로 협착(peak pressure gradient, 27 mmHg, 25 mmHg, 25 mmHg)이 있는 상태로 건강하게 지내고 있다. 보다 장기적인 추적을 통한 결과의 비교가 요구 된다고 하겠다.

Table 4. The Sejong General Hospital experience for hypoplastic left heart complex

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