Late results of Coarctation of the Aorta                and Interruption of the Aorta Repair

한림대학교 의과대학 소아과학 교실

조     도     준

대동맥 축착(Coarctation of the Aorta)은 선천성 심장병 중 8-10%를 차지하고 대동맥궁 단절(Interruption of the Aorta)은 선천성 심장병 중 1%미만을 차지하는 선천성 심장병이다.1)

증상이 있는 신생아기의 대동맥 축착과 대동맥궁 단절은 sympathetic β-receptor가 부족하고 탄성이 감소되어 있는 심근의 특성으로 동맥관 개존이 막힘에 따라 갑자기 좌심실이 압력과 부하를 받게 되고 좌심실 수축력이 떨어지면 심박출량이 감소하여 심부전에 빠지기 쉽다.2)

신생아기에 심부전에 노출되어 병원 내원시 패혈증으로 오인할 수 있어 진단이 늦어질 수 있는3) 심장병이기 때문에 조기진단 및 처치, 수술이 필요하다.

또한 진단 시기, 수술 전 처치, 동반된 심장병, 수술 방법 등에 따라 예후와 재발율에 많은 영향을 준다는 것은 잘 알려진 사실이다.

이에 저자는 대동맥 축착으로 진단받은 77례와 대동맥궁 단절로 진단받은 13례 환아의 기록지를 후향적인 방법으로 조사하여 진단 시기, 동반된 심장병, 수술 방법 등에 따른 Late reults를 관찰 해보고자 하였다.

대상 및 방법

1996년 1월부터 2003년 12월까지 부천세종병원 소아과와 한림대학교 성심병원 소아과에서 대동맥 축착과 대동맥궁 단절로 진단받은 환아 중 양심실 교정이 가능했던 90명을 대상으로 하였다.

결 과

1.인구통계학적인 특징

대동맥 축착(Coarctation of the Aorta)은  남아 47례(61%), 여아 30례(39%)로 남녀비가 1.6:1로 남아에서 우세하였고 연령별로는 신생아 31례(40.2%), 영아 38례(49.3%), 1세 이상이 8례(11%)로 신생아와 영아가 많았다.(Table 1)

대동맥궁 단절( Interruption of the Aorta) 의 경우도 남아 10례, 여아 3례(남녀비 3.3:1)로 남아가 우세하였고 신생아 9례(69.2%), 영아 3례(23%), 1세 이상은 타병원에서 폐동맥 교약술과 대동맥 축착 혈관 교정술을 받은 경우가 1례였다.(Table 1)

Table 1. Patients with Coarctation of Aorta & IAA

		No. of case (%)
variables		CoA(n=77)	IAA(n=13)
Sex(%)	male	47(61.0%)	10(76.92%)
	female	30(39.0%)	3(23.08%)
Age(%)	newborn	31(40.3%)	9(69.23%)
	infancy	38(49.4%)	3(23.08%)
	Older than 1 Year	8(10.4%)	1(7.69%)
Body weight(kg)		5.53±4.37	7.44±14.63
Narrowest area(mm)		2.00±0.67
PGr(mmHg)		38.96±14.32

PGr: Pressure gradient

2. 동반된 심장병과 수술시 고려 되어야 할 점

동반된 심기형은 동맥관 개존증(patent ductus arteriosus)이 50례(65.8%), 심실중격 결손(ventricular septal defect)이 31례(40.1%) 순으로 많았고 심실 중격결손을 분류해보면 대혈관 판하 결손(SA VSD)이 17례(22.0%), 막양부 결손(PM VSD)이 14례(18.8%)였다. 단순 대동맥 축착은 11례(14.3%)였다.(Table2)

Table 2. CoA & IAA and associated Cardiac anomaly

Cardiac Anomalies	CoA(n=77)	IAA(n=13)
PM VSD	17(22.1%)	5(39.5%)
SA VSD	14(18.2%)	6(46.2%)
PDA	50(65.8%)	7(53.9%)
Bicuspid AV	22(25.6%)	2(15.4%)
Isolated CoA	11(15.1%)
PFO	8(23.4%)	3(23.1%)
2° ASD	8(10.4%)	1(7.7%)
MR	9(11.7%)	1(7.7%)
TR	9(11.7%)	2(15.4%)
AR	2(2.6%)	1(7.7%)
TB anomaly	2(2.6%)	1(7.7%)
PS		2(15.4%)
RPA Stenosis		1(7.7%)
AS	4(5.2%)
MS Parachute MV	4(5.2%)
Double orifice MV	1(1.3%)
Bilateral SVC	4(5.2%)
Destroversion	2(2.6%)
Dual LAD Truncus Arteriosus	1(1.3%) 2(2.6%)

심실중격 결손을 동반한 대동맥 축착에서 우심실 유출로의 근육비후가 막양부결손인 경우 보다 대혈관 판하 결손인 경우에 많아 수술시 비후된 근육을 절제하는 수술이 병행 되었다.

이엽성 대동맥 판막의 경우는 대동맥 축착에서 22례(28.6%), 대동맥궁 단락 2례(15.4%)였지만 심초음파에서 진단시에는 수술이 필요할 만큼 의미 있는 대동맥 판막 협착과 폐쇄 부전이 있는 경우는 없었고 단지 2례에서 1년 4개월, 1년 3개월 후 심초음파에서 대동맥 판막 협착이 진행 된 것을 관찰 할 수 있었다.

승모판막 협착은 대동맥 축착에서는 5례(6.4%)에서 동반되었는데 Parachute varient mitral valve 4례, Double orifice mitral valve 1례였다. 관찰 기간 중 승모판막 협착의 경우 의미 있게 진행된 경우는 없었다.

승모판막 폐쇄부전은 대동맥 축착에서 9례(11.7%), 대동맥궁 단절에서는 1례(7.7%)를 차지 하였고, 대부분의 경우 단회 수술(one stage total correction) 후 좌심실 기능이 회복 되면서 승모판막 폐쇄부전이 호전되었지만 1례에서 관찰 기간중 진행되어 승모판막 성형술을 시행 하였다.

그 외에 동반된 심장병은 총동맥간증(Truncus arteriosus) typeB 가 2례, TB anomaly 2례  대혈관 전위 1례 등이었다.(Table 2)

3. 수술 방법과 수술 후 합병증

1945년 처음으로 대동맥 축착 수술에 성공한4) 후로 end to end anastomosis (ETE)5,6,7) 수술 성적이 나쁘지 않았지만 재협착의 재발률을 줄이려는 수술 방법들로 subclavian flap aortoplasty(SFA)8)  과 patch angioplasty 9.10) 가 개발되었다.

또한 초기에는 absorbable suture11)를  사용하였고 재협착시 풍선 혈관 성형술12)을 사용 하였다. Kenton J 등13)의 보고에의하면 suture type에 따른 재협착률은 braided nonabsorbable suture 42%, absorbable suture 18%, polypropylene 11%이고 monofilament nonabsorbable suture(polypropylene) 는 재협착이 거의 없는 것으로 보고 하였다.

대상 환아들 대부분은 regional perfusion without circulatory arrest를  이용하여 대동맥 축착 교정술을 시행하였는데 이는 Deep hypothermic total circulatory arrest(TCA)에서 발생하는 심근 허혈(myocardial ischemia)과 신경학적인 합병증(neurological complication)14,15,16)을 줄여 보고자 하는데 목적이 있다. 최근 들어 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절과 동반된 심실 중격 결손의 경우 단회수술(one stage total correction)로 좋은 성적이 보고 되고 있다.17,18) 대상 환아에서도 TB anomaly 2례를 제외한 모든 환아에서 단회 수술(one stage total correction)이 행해졌다.

수술 방법은 Extended end to end anastomosis(ETE) 경우가 39례(50%), Extended end to side anastomosis(ETS) 28례(33%), Extended side to side anastomosis(STS) 2례(2.6%), Patch aortoplasty 5례(6.7%), Extraanatomic bypass(EAB)3례( 3.9%) 로 ETE 경우가 가장많았고 대동맥궁 단절(Interruption of the aorta) 에는 ETS 10례, ETE 2례 , EAB 1례로 ETS 경우가 많았다. (Table 3)

Table3. OP methods of CoA and IAA

	CoA	IAA	recurrence
RETE*	39(50.65%)	2(15.38%)	3(7.31%)
RETS**	28(36.36%)	10(76.92)	1(2.63%)
RSTS✴	2(2.60%)		1(50.0%)
patch aortoplasty	5(6.49%)		1(20.0%)
EAB✲	4(5.19%)	1(7.69%)
BAP◇	3(3.90%)	1(7.69%)	2(50.0%)

* RETE : resection / End to End anastomosis

**·RETS : resection / End to Side anastomosis

✴ RSTS : resection / Side to Side anastomosis

✲ EAB : Extraanatomic bypass

◇ BAP : Balloon angioplasty

대동맥 축착 풍선 혈관 성형술은 대동맥 축착 3례. 대동맥궁 단절 1례에서 시도되었다.

대동맥 축착 1례에서는 대혈관 판하 심실 중격 결손이 동반된 환아로 생후 6개월에 타병원에서 대동맥 축착 수술과 폐동맥 교약술을 시행 하였고 생후 11개월에 본원 방문 하여 재협착된 대동맥 축착은 풍선 혈관 성형술로 대치하고 심실 중격 결손과 주 폐동맥 혈관 성형 수술을 하였다.

수술후 합병증은 Postpump chorea 2례, 이완성 심근 병증 1례, Aneurymal change 2례

였다. 지속적인 고혈압은 대동맥 축착 1례 (7세 수술), 대동맥궁 단절 1례 (18세 수술)에서 관찰 되었다.

수술후 발생 했던 무도증(chorea) 1례는 타 병원에서 심실 중격결손과 동맥관 개존증으로 진단했던 환아로 생후 10개월에 본원 방문 하여 심초음파 및 심도자 검사를 실시하여 대동맥 축착, 중증 폐동맥 고혈압, 우측 폐동맥이 상행동맥에서 기시하는 것이 발견되었던 경우였다. 무도증은 2년9개월 관찰중으로 거의 회복 되었고 대동맥 협착의 재협착 소견도 보이지 않았다.

이완성 심근병증( Dilated cardiomyopathy) 1례는 대동맥 축착, 심실 중격 결손이 동반되었던 환아로 진단시 심초음파상 양측 심실 비후가 심했던 환아로 생후 1개월 7일에 단회 수술(one stage total correction)을 시행 하였으나 심폐기(cardiopulmonary bypass)에서 weanning이 되지 않아 ECMO를 15일간 시행후 심폐기 weanning이 가능 하였다.

3년 5개월 추적 관찰중인 환아로 여전히 좌심실 커져 있지만 M-mode doppler 상 EF( Ejection Fraction) = 48% 로 유지되었고 대동맥 축착의 재협착 소견은 보이지 않았다. (Table4)

Table 4. Complication of CoA and IAA

	CoA	IAA
postpump chorea	1(1.30%)	0
postop. DCMP✴	1(1.30%)	0
aneurysmal change	2(2.60%)	0
SBE	1(1.30%)	0
LVOTO✲	2(2.60%)	0
hypoxic brain damage	1(1.30%)	0

✴DCMP : Dilated Cardiomyopathy  ✲ LVOTO: Left ventrcle outflowtract obstruction

좌심실 유출로 폐쇄가 발생했던 2례중 1례는 대동맥 축착, 심실중격결손이 동반된 환아로 단회수술(one stage total correction) 시행후 1년5개월에 심초음파상 대동맥하 심실중격 근육의 비후로 좌심실 유출로의 폐쇄가 발생하여 수술하였고 다른 1례는 subaortic membrane으로 인해 좌심실 유출로 폐쇄가 발생 하였으나 심초음파상 압력차가 25mmHg 이고 좌심실 비후가 심하지 않아 추적 관찰 중이다.

Hypoxic brain damage 1례는 TB anomaly , 대동맥 축착, 심실중격결손, 동맥관 개존증이 동반되었던 환아로 대동맥축착 교정,폐동맥 교약술 실시후 발생하였는데 추적관찰이 안되고 있다.(Table4)

4. 추적 관찰 및 재발

대동맥 축착에서 신생아기에 수술했던 환아의 추적 관찰 기간은 22.6±21.7 개월, 영아는

26.5±23.2개월, 1세 이상에서는 35.1±28.5 개월 이었다.

Perioperative death 는 신생아 경우 2례(6.4%) 였고 영아 경우 1례(2.4%) 였다.

신생아기에 사망한 1례는 18일된 남아로 체중은 1.5kg 였고 심실 중격 결손과 심방 중격결손, 동맥관 개존이 동반된 환아로 수술 15일 만에 intractable congestive heart failure, 패혈증으로 사망 하였고 다른 1례는 Posterior TGA, 심실 중격 결손, Dual LAD 가 동반된 환아로 수술 후 좌심실 기능 부전으로 사망하였다.

영아기에 수술 후 사망한 1례는 TB anomaly 로 수술 후 패혈증으로 사망하였다.

1세 이상에서 사망한 1례는 생후 5개월에 대동맥 축착과 대혈관 판하 결손 심실 중격 결손, 승모판막 폐쇄부전으로 심실 중격 결손 폐쇄와 Patch aortoplasty를 시행했던 환아로 수술당시 승모판막 폐쇄부전이 GrII 에서 1년 관찰 기간중 승모판막 폐쇄부전이 GIV, proximal Descending aorta에 aneurysm 이 생겨 Extraanatomic bypass(18mm hemashield), 승모판막 성형술을 시행했던 환아로 심내막염(Subbacterial endocarditis), 좌심실 기능부전으로 사망하였다.(Table 2,5)

Table 5. Clinical F/U and Survivorship of CoA and IAA

		CoA	IAA
F/U lost		5(6.49%)	1(7.69%)
F/U interval	newborn	22.56±21.71	19.63±7.75
	infancy	26.50±23.21	25.67±24.28
	1세 이상	35.13±28.53	16.00
recurrance		6(7.79%)	2(15.38%)
periop. death		3(3.89%)	1(7.69%)
cause of death		heart failure, SBE	Sepsis
LVH		38(49.35%)	1(7.69%)
systemic HTN		1(1.30%)	1(7.69%)

수술후 재발은 신생아 시기에 수술한 경우가 1례(1.2%), 영아 경우 4례(1.0%) 1세이상에서 1례(1.2%)였다.

신생아 시기에 수술 후 재발 했던 1례는 대혈관 판막하 심실 중격 결손과 동맥관 개존이 동반되어 생후 23일째 단회 수술(one stage total correction )를 시행하였고 Resection/ extended side to side anastomosis를 시행하였다. 수술 후 6개월에 재발하여 대동맥 축착의 풍선 혈관성형술을 시행하였다. 그 후 4개월째  심초음파상 의미있는 재협착이 발생하여  풍선 혈관 성형술을 시행 하였다.

영아시기에 수술 후 재발했던 4례 중 3례에서 Resection / extended end to end anastomosis를 한 경우로 추적 관찰 중 수술 후 3개월, 6개월 , 8개월에 재발 되어 대동맥 축착에 대한 풍선 혈관 성형술 후 관찰 중이다.

1례는 Patch aortoplasty를 한 경우로 수술 후 1년 만에 재발되어 재수술 하였다.

1세 이상에서는 7세에 단순 대동맥 축착으로 Extended end to end anastomosis를 한 경우로 추적 관찰 1년11개월째에 재발 하여 대동맥 축착 풍선 혈관 성형 수술 후 관찰 중으로 지속적인 고혈압으로 약물 복용중이다.(Table 5)

5. 결론

대동맥 축착(Coarctation of the aorta)이나 대동맥궁 단절(Interrution of the aorta)의 재협착을 줄이려는 노력은 계속 되어 왔고 많은 성과가 있었지만 본연구가 대상 환아가 적고 관찰 기간이 짧아 성과를 말하기는 어렵다고 사료된다.

본 연구에서 나타난 것처럼 늦은 진단 및 수술은 지속적인 고혈압과 합병증을 초래 하고 수술방법 ,봉합 재질, 수술시기에따라 합병증과 재협착률을 줄일수 있을것으로 생각되므로 조기 진단 및 수술 그리고 합병증과 재협착을 줄이는 노력이 계속되어져야 할것이다.

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