One-stage repair of the arch anomaly with intracardiac defects.

부산대학교 의과대학 흉부외과학교실 성 시찬

1. 단계적 수술법과 일차 완전교정술

대동맥 기형과 심장내 중요 기형의 경우, 최근에는 일차 완전교정술이 거의 선택적 수술법으로 자리잡아 가고 있다. 일차 완전 교정술은 1975년 Trusler 등1)이 생후 13일된  환아에서 정중흉골절개를 통하여 type B 대동맥궁 차단증과 심실중격결손을 동시에 교정한 예를 발표되면서 시작되었다. 그러나 높은 사망률로 인해 많이 이용되지 않다가 90년대 이후 단계적수술법에 비해 완전교정술의 우수한 성적들이 발표되면서 많은 심장센터들에서 일차 완전 교정술을 우선적으로 사용해오고 있다. 일차 완전교정술의 가장 큰 장점은 술 후 바로 정상적인 혈역학 상태로 만들어 줄 수 있는 것이고 이에 비해 단계적 수술법은 체외순환 없이 좌측 개흉술로 대동맥궁 기형을 교정할 수는 있으나 1차 수술 후 남아있는 심내기형으로 인해 심한 심부전 및 폐동맥고혈압 등 중요한 혈역학적 문제를 남길 수 있고, 폐동맥교약술을 병행할 경우 폐동맥교약술로 인한 이차적변화, 즉 좌심실유출로 협착의 발생 및 악화 또는 동맥전환술 후의 신대동맥판 역류와 우심실 유출로 협착의 가능성을 높일 수 있다. 또한  정중흉골절개를 통한 일차 완전교정술은 대동맥궁 발육부전이 심한 경우 하행대동맥을 상행대동맥이나 상행대동맥에 더 가까운 근위부 대동맥궁에 문합할 수 있으므로 단계적 수술법에 비하여 술 후 대동맥 재협착의 기능성을 줄일 수 있다. 그러나 일차 완전 교정술은 체외순환과 심근 허혈이 필요하고 대동맥궁 재건술시 완전 순환 정지가 필요한 단점이 있다. 최근에는 신생아에서의 체외순환의 기법과 술 후 관리의 발전, 그리고 지속적인 뇌순환하 대동맥궁 재건술이 많이 발표되면서 중요한 심내기형이 동반되거나 심한 대동맥궁의 발육부전이 동반된 대동맥궁 기형은 정중 흉골절개를 통한 일차 완전교정술이 선택적 수술법이 되고 있다.

2. 수술 수기

가. 대동맥궁 재건시 관류법 (perfusion technique)

완전순환정지하에서 대동맥궁 재건하는 것이 최근까지 일반적인 방법이다. 상행대동맥에 동맥관을 삽관하고 체외순환을 시작한 다음 체온을 떨어뜨린 후 직장온도가 16-18℃가 되면 완전순환정지를 시키고 대동맥궁의 혈관들은 모두 차단하고 상행대동맥의 동맥관(arterial cannula)도 제거한 후 대동맥궁을 재건한다. 이 방법은 좋은 시야에서 대동맥궁을 재건할 수 있는 것이 큰 장점이다. 대동맥궁 협착이 심하고 동맥관(patent ductus arteriosus)이 열려있는 경우는 또 다른 동맥관(arterial cannula)을 개방성동맥관(patent ductus arteriosus)을 통하여 하행대동맥에 유치하여 하반신에 충분한 혈류를 보장하여 척수나 복강장기의 손상을 최대한 방지할 수 있다. 그러나 대동맥궁협착이 심하지 않는 경우나 동맥관이 막힌 경우는 상행대동맥의 동맥관 하나만으로 관류하여 체온을 떨어드리고 대동맥궁 재건을 하게된다.

대동맥궁의 재건과 심장내 기형의 교정의 순서도 외과의의 선호도에 따라 달라질 수 있다.  완전순환정지하에서 대동맥궁 기형을 해결한 뒤 다시 상행대동맥에 삽관하여 full-flow bypass를 하면서 체온을 올리면서 심장내 기형을 교정하는 방법이 일반적이다. 그러나 저자는 심장의 저체온 수축(cold contracture)을 최대한 방지하기 위해 대동맥궁 협착이 심하지않은 경우나, 심한 협착이 있으면서 개방성동맥관이 있는 경우는 동맥관(patent ductus arteriosus)을 통한 삽관으로 상,하행대동맥을 함께 관류하면서 상행대동맥을 차단하고 심장내기형을 먼저 해결한다. 심장내 기형의 수술이 끝날 즈음 직장온도가 16-18℃ 정도 되게 하여 완전순환정지를 시키고 대동맥궁 기형을 재건한 다음 상행대동맥에 다시 삽관하고 전신순환을 재개한다. 그러나 동맥관이 폐쇄되어 있는 경우는 상행대동맥으로만 관류하면서 체온을 떨어뜨리고 대동맥궁기형을 먼저 해결하고 전신관류하에서 심장내기형을 교정한다.

최근 완전순환정지 후 조기 및 만기 신경학적 후유증에 대하여 많이 보고2,3) 되면서 국소적 뇌관류(regional cerebral perfusion)를 하여 완전 순환정지를 피하려는 노력을 하고 있다. 이 방법은 1996년 Asou 등4) .에 의하여 처음 소개되었고 이후 Figula 등5) McElhinney 등6),   Tchervenkov 등7) Ishino 등8) . Lim 등9)에 의하여 좋은 결과들이 발표되었다. 대부분 무명동맥을 통하여 뇌순환을 계속하는 방법이다. 무명동맥에 Gore-Tex tube graft를 부착시키고 이를 통해 관류하는 방법, 무명동맥에 작은 동맥관을 직접 삽관하는 방법, 그리고 상행대동맥에 삽관하고 무명동맥의 바로 근위부에 혈관겸자로 차단하는 방법 또는 상행대동맥에 삽관한 동맥관(arterial cannula)을 무명동맥으로 밀어 넣고 밖에서 조여 관류하는 방법 등 외과의에 따라 여러 가지 방법이 고안되었다. 그러나 아직도 적당한 관류속도 혹은 관류압, 온도, 안전한 시간(safe duration) 등은 잘 알려져 있지 않다. Asou 등4)은 체온 22℃에서 50ml/kg/min으로 관류하였고 이때 우측 요골동맥압(right radial artery pressure)의 평균 압력은 28mmHg였고 좌측 측두동맥압(left temporal artery pressure)은 20mmHg로 압력차가 8mmHg 밖에 되지 않아 circle of Willis를 통한 좌우 뇌반구(brain hemisphere) 사이에 좋은 교통이 있음을 암시한다고 하였다. Pigula 등5)은 체온 18℃, alpha-stat pH management의 방법으로 30-40ml/kg의 속도로 무명동맥으로 관류할 때 (regional low-flow perfusion)  좌측 요골동맥압은 29mmHg였고 복부대동맥압이 12mmHg로 신생아에서는 상하지 사이에 많은 부혈관의 교통(extensive vascular collaterals)이 있음을 보여주었다. Ishino 등8)은 체온 28℃에서 무명동맥에 Gore-Tex tube graft를 부착시켜 관류하면서 무명동맥과 좌총경동맥 사이를 차단하여 뇌관류와 심근관류를 동시에 하였고 요골동맥압을 30-45mmHg, 관류량은 전체 관류량(full flow perfusion)시의 30-50%를 유지한다고 하였다. Lim 등9)은 pH-stat pH management로 심근관류를 동시에 하면서 직장온도18℃에서 50-100ml/kg으로 관류하고 우요골동맥압을 40-50mmHg로 유지하였다. 이렇게 체온, 관류량, 관류압, pH management에서 학자들간에 많은 차이가 있지만 이들은 한결같이 술 후 신경학적 합병증이 없거나 매우 낮은 술 후 신경학적 합병증 발병률을 보고하고 있다. 향후 장기결과를 기다려 보아야겠지만 이 국소 뇌관류법은 외과의에게 대동매궁 재건시 시간적 압박감을 덜어 줄 수 있을 것으로 생각된다. 저자는 현재 심실중격결손과 합병된 대동맥축착 혹은 대동맥차단, 즉 대동맥궁 재건이 간단한 경우는 전신순환정지를 하여야할 시간이 길지 않으므로 전신순환정지를 이용하여 대동맥궁 재건을 하며, Taussig-Bing anomaly 등 다소 복잡한 대동맥궁 재건이 필요한 경우는 무명동맥에 3.5mm Gore-Tex tube graft를 부착시키고 체온 18-20℃에서 약 50ml/kg/min의 관류량을 유지하면서 대동맥궁 재건을 하고 있다.

Uemura 등10)은 대동맥궁 재건을 지속적 전신관류(continuous systemic perfusion)하에서 시행하였다. 심장과 뇌를 비롯한 상지의 관류를 위해 무명동맥에 Gore-Tex tube graft를 부착시키거나 상행대동맥에 동맥관을 삽관하고 하행대동맥을 충분히 박리한 다음 박리된 흉부 하행대동맥에 직접 삽관하여 체온 25℃에서 상반신과 하반신을 함께 관류하면서 대동맥궁 재건을 하였다. 이렇게 하반신을 관류한 군에서 그렇지 않은 군에 비해 수술사망률도 낮았고 소변 β-microglobulin, 혈청 creatinine, 혈청 phosphokinase, GOT가 낮았다고 하였다. 또 Imoto 등11)은 좌심장형성부전증의 수술에서 전신관류를 위해 횡격막 상부의 후방 심막을 열고 하행대동맥을 박리한 다음 여기에 동맥관을 삽입하여 체온 29-31℃에서 고관류속도(150-180ml/kg/min)로 관류하면서 대동맥궁 재건을 하였다고 보고하였다.

나. 대동맥궁 재건방법

대동맥궁 재건 방법은 첩포 대동맥성형술(patch aortoplasty), 쇄골하동맥편 대동맥성형술 (subclavian flap aortoplasty), 광범위 단단문합술(extended end-to-end anastomosis), 광범위 측단문합술(extended end-to-side anastomosis) 등이 있지만 심실중격결손과 동반된 경우 대부분 광범위 단단문합이나 측단문합을 한다. 정중흉골절개를 통한 접근은 좌측개흉술에 비해 상행대동맥과 근위부 대동맥궁의 노출이 용이하기 때문에 하행대동맥을 상행대동맥 가까이에 문합할 수 있다. 특히 대동맥궁 발육부전이 심한 경우는 하행대동맥을 상행대동맥에 문합하는 측단문합으로 술 후 재협착을 최대한 줄일 수 있다. Elgamal 등12)은 대동맥궁 발육부전증이 동반된 대동맥축착을 갖고 있는 신생아 65명에서 무명동맥의 기시부 맞은 편의 근위부 대동맥궁에서 상행대동맥 원위부쪽으로 절개를 가하여 여기에 하행대동맥을 측단문합하는 방법으로 65명에서 1명에서만이 재협착이 발견되었다고 하였다. 대동맥차단인 경우도 상행대동맥과 대동맥궁 혈관들을 충분히 박리하고 하행대동맥도 충분히 박리한다면, 동맥관조직을 완전히 제거하고 상행대동맥에 직접문합할 수 있다. Roussin 등13)은 주폐동맥의 전벽을 떼어 내어 이를 이용해 첩포 대동맥성형술을 한 결과 재협착을 없앨 수 있다고 하였다.

그러나 대혈관전위증이나 Taussig-Bing anomaly인 경우 상행대동맥과 주폐동맥의 크기차이가 매우 심하기 때문에 대동맥궁 재건시 신대동맥 재건(neo-aorta reconstruction)을 염두에 두어야한다. 상행대동맥이 큰 경우는 심실중격결손에서와 마찬가지로 광범위 단단문합 혹은 측단문합를 한 후에 평소의 동맥전환술처럼 신대동맥을 재건할 수 있다. 그러나 상행대동맥이 매우 가는 경우에는 첩포 대동맥성형술이 필요하다. Tchervenkov 등14)은  동종폐동맥이식편(pulmonary homograft)을 이용한 첩포 대동맥성형술로 매우 낮은 술 후 재협착을 보였다고 하였다. Liddicoat 등15)은 transection된  상행대동맥의 개구부를 하행대동맥에 직접 문합하고 새로 만들어진 대동맥궁 하부에 절개를 가하여 transection된 주폐동맥에 직접문합하는 방법을 보고하였다. 저자는 상행대동맥과 주폐동맥의 크기 차이가 심한 경우에는 하행대동맥을 절단한 상행대동맥에 측단문합으로 직접문합하고, 작은 상행대동맥의 개구부를 넓히기 위해 하행대동맥의 하부에 종절개를 가하여, 이곳에 주폐동맥의 직경을 줄이기 위해 쐐기모양으로 제거한 조직(nonfacing sinus 쪽 주폐동맥 일부)을 끼워 넣어 넓히고, 직경을 줄인 주폐동맥과 문합하여 자가조직만으로 신대동맥과 대동맥궁 재건을 하고 있다.

다. 심장내 기형의 수술

심장내 기형의 수술은 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우와 같다. 그러나 대동맥궁 기형을 동반한 경우 원추부 중격(conal septum)의 비후 혹은 후방 부정정렬(posterior malalignment)에 의하여 대동맥판하 협착이 동반될 수 있으므로 술 후 대동맥하 협착을 피하기 위해 노력하여야 한다. 큰 심실중격결손으로 인하여 대동맥으로의 혈류가 많지 않아 수술 전에 심장초음파에서 압력차가 없을 수도 있으므로 술 전에는 진단되지 않았다가 수술 후에 발견되는 경우도 있다. 대동맥하 협착은 대동맥궁차단에서 대동맥축착에서 보다 많이 동반되고16) 대동맥궁차단의 약 50%에서 대동맥하 협착을 보인다고 한다17-21).  대동맥하 협착이 대동맥차단-심실중격결손(IAA-VSD) 교정 후 사망이나 재수술의 중요한 인자가 된다고 하는 보고17-21)와 함께 적절히 치료하면 이것이 중요한 사망이나 재수술의 원인이 되지 않는다는 보고도 있다22).  대동맥하 협착에 대한 수술 기준과 술 후 대동맥하 협착의 재발을 예견 할 수 있는 방법은 아직 확립되지 않다. Bove 등23)과 Minich 등24)은 대동맥하 협착의 가장 좁은 부위의 직경을 수축기와 이완기때 측정하여 횡격막과 같은 높이의 하행대동맥의 직경과 비교하여 수축기 비(ratio)가 0.6, 이완기 비가 1.0이하이면 심한 대동맥하 협착이 있다고 하였다. 대동맥하 협착의 수술방법으로는 대동맥을 통하여 비후된 근육이나 부정정렬된 원추부 중격(malaligned conal septum)을 제거할 수 있으나 이들 환아에서는 대부분 대동맥판륜이 작기 때문에 어려움이 있다. Bove 등23)은 우심방 접근으로 심실중격결손의 상부변연(margin)을 대동맥판륜이 있는 곳까지 제거하여 심실중격결손을 크게 한 후 확장된 심실중격결손을 첩포로 폐쇄하여 좋은 결과가 있었다고 하였으며 Luciani 등25)은 폐동맥 혹은 우심방접근으로, 원추부 중격을 제거하지 않고 심실중격결손 첩포를 원추부 중격의 좌측편에 대고 첩포의 크기를 심실중격결손의 크기보다 작게 함으로서 원추부 중격을 앞쪽으로 끌어내어 대동맥하 협착을 해결하였고 매우 좋은 결과를 보였다고 하였다. 이들은 최근에는 후방으로 부정정렬된 심실중격결손(posterior malaligned VSD)에서는 대동맥하 협착 유무와 관계없이 이 방법을 사용하고 있다고 한다. 대동맥 판륜이 매우 작거나 대동맥하 협착의 교정이 불가능하다고 판단되는 경우 큰 심실중격결손을 폐동맥쪽으로 baffle을 대어 폐동맥과 대동맥을 좌심실로부터 나오게 한 다음 교정된 대동맥궁과 근위부 폐동맥과 연결하고 우심실과 원위부 폐동맥과의 사이를 판막 심외도관(valved extracardiac conduit)으로 연결하는 수술을 고려해야한다.

3. 술 후 중요 합병증

대동맥궁 기형과 심장내 기형의 일차 완전 교정술 후 방생할 수 있는 중요한 합병증은 중추신경합병증, 대동맥재협착, 좌측기관지 압박, 회귀신경마비 등이다. 중추신경합병증은 빈도가 4 - 25 %로 보고자에 따라 빈도의 차이가 많다26,27). 수술과 관련된 신경학적합병증의 원인을 술 전 요인과 구별하는 것이 필요하지만 구별이 어려운 경우가 종종 있다. 가급적 완전순환정지 시간을 줄이는 것이 중요하며 공기전색증이나 뇌출혈을 피하기 위해 노력하여야 한다. 대동맥의 재협착도 보고자에 따라 빈도의 차이가 커서 2-20% 정도로 다양하게 보고되고 있는데9,12,19,27-29). 이는 주로 동맥관 조직(ductal tissue)의 불완전한 제거와 문합부의 과도한 긴장에서 기인한다. 그러므로 재협착을 최대한 방지하기 위해서는 동맥관 조직을 완전히 제거하는 것이 무엇보다 중요하고 상행대동맥, 대동맥궁 혈관들, 그리고 하행대동맥을 최대한 박리하여 문합부의 긴장을 줄이는 것이 매우 중요하다. 또한 수술시 잔존협착을 남기지 않는 것이 중요한데 특히 대동맥궁 발육부전이 있는 경우 대동맥협부(aortic isthmus)나 발육부전된 대동맥궁(hypoplatic arch)에는 하행대동맥을 문합하지 않는 것이 매우 중요하다. 왜냐하면 최근 발육부전이 있는 대동맥궁는 비정상적인 구조를 가지고 있는데 혈관직경에 비해 elastin lamellae의 비(ratio)가 정상보다 크고 collagen이 증가되어 있으며, α-actine-positive cell이 감소되어 있어 확장(distension) 및 성장 잠재력(growth potential)이 작을 것이라는 보고31)가 있기 때문이다. 다음은 재건된 대동맥궁에 의한 좌측기관지의 압박이다. Schreiber 등27)은 94명중 9명에서 발견되었다고 하였다. 1명에서는 aortopexy를, 4명에서는 aortic arch augumentation을 2명에서는 폐동맥의 박리와 patch augmentation을, 1명은 기관협착의 절제, 1명은 ring-enforced prosthesis를 이용하여 기관지벽을 고정(suspension)하였다고 하였다.

4. 수술 결과

심내기형과 대동맥궁 기형의 일차 완전교정은 최근 매우 좋은 결과들을 보이고 있다. 최근 발표된 결과들을 중심으로 도표로 정리하였다. 저자는1996년 1월부터 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술을 시작하였고 현재까지 약 8년 동안 51명에서 시행하였다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 33례, 대동맥궁 차단증이 18례였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 34례(VSD 군), 대혈관전위증(Taussig-Bing heart 8례 포함)이 12례(TGA 군), 그 외, 동맥간 2례, 심방중격결손증, 대동맥-폐동맥창,  대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1례씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건은 40례에서는 완전 순환정지하에서 시행하였고 11례는 무명동맥으로 뇌순환을 계속하면서 시행하였다.

전체 조기 병원 사망은 10명으로 19.6%의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 14.7%(5/34), TGA 군은 33.3%%(4/12), 기타군은 20%(1/5)였다. VSD 군은 98년 이 후 26례에서는 수술사망이 없었고 TGA군도 2001년 이후 8례에서 수술사망이 없었다. 수술사망의 원인으로 VSD군에서는 5례 모두 술 후 급성신부전이 있었으며 이 중 4명은 폐혈증으로 사망하였고 나머지 1명은 신부전은 해결되었으나 보호자의 치료포기로 사망하였다. TGA군에서는 2례에서 저박출증으로 사망하였고 나머지 2례는 우심부전, 신부전으로 각각 사망하였고 기타군에서는 대동맥판 및 승모판 협착증을 동반한 환아에서 폐부종으로 사망하였다. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 없었다. 술 후 재협착은 모두 5례(5/41, 12.2%)에서 발생하였다. 2례에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술을 시행하였으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1례로 술 후 완전 방실차단으로 영구심박동기를 삽입하였던 환자로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다.

years	Reference	No. of Pt	Perfusion	Neu Cx or Seq	Recoarctation	reoperation	ED		LD	Remark
2002	Elgamal12)	65 newborn COA with arch hyoplasia	DHCA	seizure in 1	1		3		2	All ED and LD from COA/VSD/complesx lesion
2003	Lim 9)	48 infants COA/IAA/VSD (group 1);26 COA/IAA/Complex defects (group 2);22	regional perfusion	transient Neu Sx in 2	1		0 in group 1 2 in group 2 (18.2%)		0 in group 1 2 in group 2 (11.1%)
2001	Uemura10)	56 infants	DHCA;23 regional perfusion; 21 systemic perfusion;12	cerebral bleeding or convulsion in 3			5			no death or neulologic sequae in systemic perfusion group
1997	Lacour- Gayet 28)	103 patients Conotruncal anomalies/AA anomalies	DHCA		10	12	12%(7/58) for one-stage repair 20%(9/45) for two-stage repair		6
1995	Sandhu29)	60 neonate IAAorCOA/complex cardiac anomaly;23	DHCA	0	2	1	7		2
1994	Jonas 19)	116 one-stage repair of IAA/VSD	DHCA				total death; 38%
1998	Tchervenkov 30)	12 one-stage ASO and arch enlargement	DHCA	cerebral infarct in 1	0	0	0	1(noncardiac)
2000	Schrei ber27)	94 IAA 76 one-stage repair 18 two-stage repair	DHCA	20% (mental retardation included)	20		12% for one-stage repair 37% for two-stage repair	20% for one-stage repair 26% for two stage repair		5-year freedom form reoperation; 62% 10-year; 49% reoperation mainly due to reCOA, bronchus compression, or LVOTO

References

1. Trusler GA, Izukawa T. Interrupted aortic arch and ventricular septal defect. Direct repair through a median sternotomy incision in a 13-day-old infant. J Thorac Cardiovasc Surg 1975;126-31

2. Hickey PR. Neurologic sequelae associated with deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1998;65:S65-70,

3. Sakamoto T, Zurakowski D, Duebener LF, et al. Combination of alpha-stat strategy and hemodilution exacerbates neurologic injury in a survival piglet model with deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 2002;73:180-90.

4. Asou T, Kado H, Imoto Y, et al. Selective cerebral perfusion techique during aortic arch repair in neonates. Ann Thorac Surg 1996;61:1546-8

5. Pigula FA, Gandhi SK, Siewers RD, et al. Regional low-flow perfusion provides somatic circulatory support during neonatal aortic surgery. Ann Thorac Surg 2001;72:401-7,

6. McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL.Modified Damus-Kaye-Stansel procedure for single ventricle, subaortic stenosis, and arch obstruction in neonates and infants: Midterm results and techniques for avoiding circulatory arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:718-26

7. Tchervenkov, Chu VF, Shum-Tim D, Laliberte E, Reyes TU. Norwood operation without circulatory arrest: A new surgical technique. Ann Thorac Surg 2000;70-3),

8. Ishino K, Kawada M, Irie H, et al. Single-stage repair of aortic coarctation with ventricualr septal defect using isolated cerebral and myocardial perfusion. Eur J Cardio-thorac Surg. 2000;538-42

9. Lim C, Kim W, Kim S, et al. Aortic ach reconstruction using regional perfusion without circulatory arrest. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:149-55

10. Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshikawa Y, Kitamura S. Continuous systemic perfusion improves outcome in one stage repair of obstructed aortic arch and associated cardiac malformation. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:603-8

11. Imoto Y, Kado H, Shiokawa Y, Minami K, Yasui H. Experience with the Norwood procedure with circulatory arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:879-82

12. Elgamel M, McKenzie ED, Fraser CD. Aortic arch advancement: The optimal one-stage approach for surgical management of neonatal coarctation with arch hypoplasia. Ann Thorac Surg 2002;73:1267-73

13. Roussin R, Belli E, Lacour-Gayet F, et al. Aortic arch reconstruction with pulmonary autograft patch aortoplsty.

14. Tchervenkov CI, Tahta SA, Jutras L, Beland MJ. Single-stage repair of aortic arch obstruction and associated intracardiac defects with pulmonary homograft patch aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;116:897-904

15. Liddicoat JR, Reddy M, Hanley FL. New approach to great-vessel reconstruction in transposition complexes with interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1994;58:1146-50

16. Kreutzer J, Van Praagh R. Comparison of left ventricular tract obstruction in interruption of the aortic arch and in coartation of the aorta, with diagnostic, developmental, and surgical implications. Am J Cardiol 2000;86:856-62

17. Sell JE, Jonas RA, Mayer JE. The results of a surgical program for interrupted aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:867-77

18. Menahem S, Rahayoe AU, Brawn WJ, Mee RBBB. Interrupted aortic arch in infancy: a 10 year experience. Pediatr Cardiol 1992;13:214-21

19. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW, Blackstone EH, Daicoff G. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:1099-113.

20. Serraf A, Lacour-Gayet F, Robotin M, et al. Repair of interrupted aortic arch: a ten-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1150-60.

21. Scott WA, Rocchini AP, Bove EL, et al. Repair of interupted aortic arch in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:564-8 .

22. Fulton JO, Mas C, Brizard CPR, Cochrane AD, Karl TR. Does left ventricular outflow obstruction influence outcome of interrupted aortic arch repair ? Ann Thorac Surg 1999;67:177-81

23. Bove EL, Minich LL, Pridjian. et al. The management od severe subaortic stenosis, ventricular septal defect, and aortic arch obstruction in the neonate.J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:289-96

24. Minich LL, Snider RA, Bove EL, Lupinetti FM. Echocardiographic pridictors of the need for infundibular wedge resection in infants with aortic arch obstruction, ventricular septal defect and subaortic stenosis. Am J Cardiol 1992;70:1626-7

25. Luciani GB, Ackerman RJ, Chang AV, Wells WJ, Starnes VA. One-stage repair of interrupted aortic arch, ventricular septal defect, and subaortic obstrcution in the neonate; A novel approach. 1996;111:348-58.

26. Hickey PR. Neurologic sequelae associated with deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1998;65:S65-70.

27. Schreiber C, Eicken A, Vogt M, et al. Repair of interrupted aortic arch: Results after more thean 20 years. Ann Thorac Surg 2000;70:1896-900.

28. Lacour-Gayet F, Serraf A, Galletti L, et al. Biventricular repair of conotruncal anomalies associated with aortic arch obstruction: 103 Patients. Circulation 1997;96(9S):328II-34II.

29. Sandu SK, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL. Single-stage repair of aortic arch obstruction and associated intracardiac defects in the neonate

30. Tchervenkov CI, Tahta SA, Cecere R, Beland MJ. Single-stage arterial switch operation with aortic arch enlargement for transposition complexes with aortic arch obstruction. Ann Thorac Surg 1997;64:1776-81

31.  Machii M, Becker AE. Hypoplastic aortic arch morphology pertinent to growth after surgical correction of aortic coarctation. Ann Thorac Surg 1997;64:516-20