동맥관 의존성 체순환을 갖는 선천성 심기형의 수술 전 처치

(Preoperative management of ductus-dependent systemic circulation)

광주기독병원 소아과 김용욱

동맥관 의존성 선천성 심장기형이란 기존의 심장기형에 동맥관 개존증이 동반되어야만 생존할 수 있는 질환을 말한다. 이는 폐혈류나 체혈류가 동맥관을 통하여 공급받기 때문에 출생 후 동맥관이 닫히면 심각한 임상적 문제를 일으키며 사망에 이를 수 있다. 1973년 Coceani와 Olley가 실험실에서 태생기 양의 동맥관이 prostagrandin E1(PGE1)과 E2에 의해 현저히 확장됨을 보고한 이래, PGE1의 동맥관 확장 효과와 부작용에 대한 많은 임상적 연구 결과가 보고 되었다. 동맥관 의존성 선천성 심장 기형은 3분류로 나눌 수 있는데 1) 청색증을 나타내는 동맥관 의존성 폐혈류를 가지는 질환(폐동맥 폐쇄, 심한 폐동맥 협착), 2) 동맥관 의존성 체혈류를 가지는 질환(심한 대동맥 축착, 대동맥궁 단절, 좌심형성부전 증후군), 3) 동맥관 의존성 체혈류-폐혈류 혼합을 일으키는 질환(대혈관전위) 등이다. 이러한 동맥관 의존성 심장기형 환자는 심장센터로 이송하기 전에 동맥관을 열린 상태로 유지하기 위하여 반드시 PGE1을 투여하여야 한다.1) 본문에서는 세군의 질환 중 동맥관 의존성 체혈류를 가지는 질환의 수술 전 처치에 대해 살펴보기로 한다.

[1] 대동맥 축착(Coarctation of the Aorta)

1) 병태생리

출생 후 대동맥 축착의 병태생리는 폐색의 정도, 동맥관의 상태, 동반된 심기형에 따라 다르다.

1. 신생아 및 영아 (Newborns and Infants)

동맥관이 열려있으면 상하지의 압력 차와 산소 분압의 차는 있지만, 현저한 하지 혈류감소는 피할 수 있다. 출생 직후 동맥관이 열려있는 경우 폐혈관 저항이 비교적 높기 때문에 대동맥 축착의 진단은 어렵다. 좌심실의 대상부전은 동맥관의 막히는 속도에 달려있다. 동맥관이 급히 막히면 좌심실이 후부하에 대해 적응하지 못하고 신체하부의 저혈류에 대응하지 못하지만, 서서히 막히면 좌심실 비대와 측부순환의 발달로 환자는 잘 적응하게 된다.2) 신생아에서 동맥관의 폐쇄는 예견된 시간에 일정한 형태학적 특징을 가지고 일어난다. 많은 신생아에서 동맥관의 대동맥 쪽 끝이 닫히기 전까지는 대동맥 축착의 증세가 나타나지 않는다. 동맥관의 대동맥 쪽 끝이 닫히면 대동맥 수축의 원인이 되고, 상지동맥의 혈압과 저항의 선택적 상승을 일으키고 좌심실 후부하가 심하게 증가한다. 후부하의 증가에 따라서 좌심실 박출 계수는 감소한다. 좌심실 박출 계수와 혈역학적 개선을 일으킬 수 있는 보상성 심근 비후가 생길 시간이 없으므로 좌심실의 크기가 정상이거나 약간 작다. 이러한 후부하의 증가의 결과로 심실 벽의 장력이 증가하고 심근관류압이 감소하고 심하면 심근 허혈을 일으키게 된다. 좌심실 이완기 말 압력이 증가하고 좌심방 압력이 증가하여, 난원공을 통한 좌우 단락이 증가하고 폐혈류량(Qp)이 증가한다. 폐혈류량의 증가와 좌심방 고혈압에 의한 폐정맥 압력의 증가로 폐동맥 고혈압이 발생한다. 우심실 혈류량의 증가로 우심실 용적이 커지고 우심 비대가 일어난다. 이러한 변화의 결과로 심부전이 발생한다.3)

이러한 형태의 소견은 심실중격결손등 심장 내 기형을 동반한 심한 대동맥 축착에서 더 현저해진다. 출생 후 상당기간 동안 폐동맥 저항이 높기 때문에 상하지 압력차가 크지 않지만, 심실에서 좌우 단락으로 폐순환 혈류가 점차 증가하고 Qp/Qs 비가 증가한다. 동맥관이 닫히면 체혈류가 감소하고 Qp/Qs 는 1 이상이 되며 좌심부전이 일어난다. 체순환의 관류의 감소는 핍뇨와 대사성 산혈증을 야기한다.2,3)

경한 대동맥 축착을 가진 영아에서는 좌심실이 증가되는 후부하에 적응을 하게 되고 심부전은 생기지 않는다. 대동맥 축착에 의한 후부하의 증가에 대한 심혈관계는 4가지 보상 기전은 1) 가장 중요한 보상 기전은 좌심실 비대이다. 심근비후는 좌심실벽의 스트레스를 정상으로 유지하면서 좌심실 수축기 압력을 증가시킬 수 있게 한다. 2) Frank-Starling 기전. 3) 교감신경계의 활성화 : 단시간에 심근 수축력과 혈압을 상승시켜 하대정맥과 복부장기의 관류를 유지한다. 4) 대동맥 폐쇄를 우회하는 측부 순환의 발달 등이다.4)

2. 연장아(Older Children)

연장아에서 대동맥 축착의 임상양상은 상지 고혈압이다. 대동맥 축착은 좌심실 압력 과부하를 일으킨다. 결과적으로 대동맥 축착의 정도와 측부순환의 존재 여부에 따라 여러 정도의 좌심실 비대를 일으킨다.3)

2) 진찰 소견 및 예후

대동맥 축착이나 대동맥궁 단절을 갖는 3개월 이하의 영아는 특징적 증상과 소견을 보인다(빈호흡, 청색증, 수유곤란, 성장장애, 간비대, 심비대, 하지 맥박 감소, 심잡음, 대사성 간증, 호흡곤란, 심부전). 대동맥 축착은 신생아 초기에는 조기진단하기 힘들다. 어떤 환자는 쇼크나 신부전에 빠져서 진단되기도 한다. 생후 5일 이전의 신생아는 상지 고혈압이 드물며, 5일 이후에 상지 고혈압이 점차 증가하며 15일 이후에는 약 86%에서 발견된다.3) 영아기에는 측부순환이 부적절하기 때문에 신체 하부 장기의 허혈로 신부전과 산혈증을 잘 일으킨다. 동시에 좌심실은 후부하의 증가로 심부전을 일으킨다.5)

1세 이후 무증상의 대동맥 축착 환아의 90%에서 상지 고혈압을 보인다. 어떤 환자는 휴식 때에는 압력차가 없다가 운동시 발생하기도 한다. 따라서 수술 전 후에 이러한 잠재적 고혈압을 진단하기 위한 부하실험(stress test)이 필요하다. 상지 고혈압으로 두통, 코피 등이 있을 수 있으며, 운동시 하지 저혈류로 절름거림이 생길 수 있다. 연장아에서는 두개 내 동맥류의 파열로 인한 지주막하 출혈과 의식 소실로 나타나기도 한다.3)

치료하지 않은 대동맥 축착의 자연경과는 예후가 불량하다. Cambell의 보고에 의하면 1세 이전에 사망한 예들을 제외하고 치료받지 않은 대동맥 축착의 평균 사망 연령은 34세였고 75%가 46세 내에 사망하였다. 교정하지 않은 대동맥 축착의 사망원인은 심부전(26%), 심내막염(25%), 대동맥 파열(21%), 두개내 출혈(13%) 등이다.5,6,7)

3) 수술 전 관리

1. 신생아와 영아의 수술 전 관리: 환자의 안정화

신생아기에 심부전이 있는 대동맥 축착은 즉각적이고 적극적 치료가 필요하다. 내과적 치료는 먼저 심근 수축제(dopamine or dobutamine) 및 이뇨제로 환자를 안정화시키는 것이다. 중증의 신생아는 동맥관을 유지하고 하행 대동맥, 신장, 장관의 관류를 유지하기 위하여 PGE1(0.05-0.1 ug/kg/min)을 사용하는 것이 효과적이다. 대부분의 중증의 신생아는 기계호흡이 요구되는데, 이는 기저질환에 의한 심부전이나 쇼크 증상과  PGE1 투여에 의한 무호흡의 위험성 때문이다. 기계호흡동안 폐혈관 저항을 증가시키는 조처를 하여 Qp/Qs를 감소시키고, 동맥관을 통한 우좌단락을 증가시켜 하지로 가는 혈류를 증가시킨다. 산혈증 등 대사장애, 저체온증, 저혈당증, 빈혈 등을 빨리 인지하고 치료하여야 한다. 단순 대동맥 축착과 심부전을 가진 환아는 내과적 치료로 호전을 보이더라도, 이것만으로는 유병률과 사망률이 높기 때문에 서둘러 수술하여야 한다. 경험 있는 센터에서는 수술 사망률이 극히 낮다. 주요 심장 내 기형을 가진 복합 대동맥 축착과 심부전이 있는 영아는 수술 사망률(5-15%)이 높아진다. 그러나 이러한 어린이들도 내과적 처치로 안정화후 바로 수술하여야 한다.2,4,5,6)

상기의 치료로 대부분의 영아는 안정화 시킬 수 있으며 수술은 대사장애가 교정될 때까지 12-24시간 연기해야 한다. PGE1에 반응하지 않는 증상의 영아는 사망률이 높으며 이러한 환자들은 수술장이나 소아집중치료실에서 ECMO의  응급 체외 심폐순환에 의한 소생술이 필요하다.3)

Prostagrandin E1

효과: 대동맥궁 이상을 가진 신생아나 영아의 치료의 중요한 발전은 PGE1이 동맥관의 개방성을 유지하는데 유용하게 된 1970년대 말이다. 이 약은 심부전이나 쇼크, 신부전 등 위독한 증상의 신생아에서 수술 전 안정한 상태를 유지하게 해준다. Coceani 와 Olley 는 PGE1이 동맥관의 개통성을 유지하는데 유용하다는 것을 처음 증명하였다. Leoni 등은 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절을 가진 신생아에서 PGE1 치료의 유용성을 보여주었는데, PGE1을 사용하지 않은 환아의 29%가 사망하였지만 치료받은 환아의 사망률은 0% 였다. 치료받은 그룹에서는 신부전, 대사성 산혈증이 개선되고 수술 시기까지의 생존률이 증가하였다. Dopamine과 양압의 기계적 환기도 수술 전 회복에 기여하였다.3)

PGE1 의 투여로 동맥관의 개방성을 유지하고 하지의 혈류량을 유지하는데, 동맥관이 닫힌 환아에서 동맥관이 열리지 않더라도 동맥관의 대동맥 끝부분이 이완되어 대동맥축착에 의한 폐색의 일부를 감소시켜서 환자의 상태를 개선한다. PGE1 의 투여로 동맥관을 유지시키면 응급수술을 피하고 환자의 상태를 개선하여 계획수술을 할 수 있다.2)

어떤 영아에서는 PGE1 의 투여가 효과가 없는 경우가 있다. postductal 대동맥축착에서는  동맥관을 통한 좌우단락이 일어나기 때문에 이러한 환자는 동맥관의 유지가 체혈류 증가를 가져올 수 없기 때문에 즉시 수술하여야 한다.7)

용량: PGE1 은 처음에 0.05 ug/kg/min 부터 0.1 ug/kg/min 용량을 사용하며, 저 용량에서 반응하지 않으면 점차 0.2 ug/kg/min 까지 용량을 증가할 수 있다. 최대 반응은 투여 후 15분부터 4시간 사이에 일어난다. 약물의 효과에 대한 연구에서 약 80%의 환자가 임상적 증상의 개선이 있었다. 약물이 효과가 있는 최고 나이는 36일 이었다. 그러나 일반적으로 투여 전에 동맥관이  닫혀 있으면 효과가 없었다.3,7,8)

산소분압의 극적 증가는 생후 4일 이전, 투여 전 산소 분압이 30 mm Hg 이하일 때 이다. PGE1  0.05ug/kg/min IV로 투여하고 안정적 개선이 일어난 후 용량을 반으로 줄여 소량으로 유지해야 한다.8)

부작용: PGE1 의 부작용은 심혈관계 부작용(저혈압, 혈관확장, 부정맥 및 전도장애), 호흡기계 부작용(호흡억제 및 무호흡), 위장관계 부작용(설사), 중추신경계 부작용(진전, 떨림, 경련), 고열 등이다.1) 많은 부작용들은 고용량, 긴 투여기간, 치료 시작 때의 열악한 환자 상태 등과 관계있다.3)

PGE1에 의한 무호흡은 7-16%에서 발생하며 PGE1 의 사용을 중지하면 멈출 수 있다. PGE1 투여 초기에 갑자기 무호흡이 발생할 수 있기 때문에 기관 삽관과 인공호흡 준비를 하고 있어야 한다. 특히 PGE1 을 투여하면서 병원간 이송할 때에는 반드시 기관 삽관을 하고 인공호흡 준비를 하여야 한다. 무호흡은 청색증형 심장병이나 2 kg 이하의 신생아에서 잘 발생한다.1)

기계적 환기 요법

기관내 삽관과 기계적 환기요법은 심각한 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절이 있는 신생아에의 거의 대부분에서 요구된다. 이는 기저질환에 의한 심부전이나 쇼크 증상과  PGE1 투여에 의한 무호흡의 위험성 때문이다.  대동맥 폐색과 심장 내 좌우 단락이 있는 환자에는 기계호흡 동안 폐혈관 저항을 증가시켜 폐-체 혈류 비(Qp:Qs)를 감소시키기 위해서는, 체혈관 산소포화도를 80-85%, Paco2를 40-45%로 유지 하도록 기계적 환기요법을 하는 것이 좋다. 이는 Fio2를 0.21로 유지하는 것이 요구된다. 동맥관이 개통되고 Qp:Qs 가 1이 되면 이 환아는 수술 전까지 안정되게 유지하여야 한다.2,3)

Dopamine

저 용량의 Dopamine은 심실부전을 위한 수축력을 지지하기 위하여 필요하며, 5ug/kg/min 이하로 사용하면 신혈류를 증가시킨다.3)

기타 처치

수술전 반드시 수분과 전해질 균형이 이루어져야 한다. 체순환 관류감소에 의한 심한 산혈증(pH<7.2)은 bicarbonate를 천천히(0.5-1 mEq/kg) 투여하여 교정하여야 한다.3) 환자는 우측 요골동맥과 제대동맥에 도관하여 수술 후 압력차를 측정하는데 대비한다.2)

2. 연장아의 수술 전 관리: 단순 대동맥 축착

상하지 압력차가 20 mm Hg 이하이고 상지 고혈압이 없는 경한 2세 이상의 대동맥 축착 환아는 수술이나 풍선성형술은 필요하지 않고, 대동맥 폐색의 진행이나 혈관염의 발생에 대해 주의 깊게 관찰을 요한다.4)

상하지 압력차가 20 mm Hg 이상이지만 심부전은 없는 2세 이상의 단순 대동맥 축착 환아는 계획에 의해 수술적 교정이나 풍선성형술을 시행한다.4) 이러한 그룹의 환자들은 고혈압에 대한 수술 전 처치가 중요하다. 대동맥 축착을 가진 많은 환자에서 선재하는 고혈압이 있고, 이는 기관 내 삽관에 의해 심해질 수 있다. 또한 수술 중 대동맥을 겸자로 잡았을 때 더 심해지며, 심근부전, 부정맥, 반사성 심 정지, 두개 내 출혈 등의 위험성을 가진다. 이러한 모든 환자들은 수술 전 고혈압을 조절하기 위해 베타 차단제를 투약해야 한다. propranolol(1.5mg/kg/day)을  수술 전 2주, 수술 후 1주 투여하여 수술 전후의 고혈압을 성공적 조절한 보고가 있다.3)

대동맥 축착이 있는 고혈압 어린이에서 수술 전 혈관 확장제 투여는 금기사항이다. 대동맥 축착에 의한 비교적 고정적 폐색 때문에, 좌심실 기능이 혈관확장에 대해 충분히 보상할 정도로 심박출량을 증가시키지 못한다. 더욱이 혈관 확장에 따른 빈맥은 심근 허혈을 일으킨다. 기도확보의 중요성과 모니터 기술은 영아에서 기술한 바와 같이 중요하다.3)

연장아에서는 측부순환의 발달로 출혈의 위험성이 증가하며 이는 조절된 저혈압 기법에 의해 최소화할 수 있다. 또한, 이 방법은 수술 중 대동맥의 긴장도를 줄이고 다루기 쉽게 한다. 또한 혈압을 낮추는 약은 대동맥을 묶었을 때 발생하는 갑작스런 고혈압을 치료하는데도 유용하다.3)

4) 수술 시기

수술적 치료의 목적은 대동맥 폐색를 제거하고 재협착의 가능성을 최소화 하는데 있다. 대동맥 축착의 수술적 치료의 적합한 연령은 영아의 수술 사망률, 재협착의 가능성, 수술후 고혈압의 지속 가능성 등을 고려하여야 한다.

고혈압이 없는 무증상의 루틴 검사에서 발견된 대동맥 축착 환아는 18-24개월 전에는 수술이나 심도자술이 필요치 않다. 고혈압은 있으나 심부전이 없는 영아는 고혈압이 그 성별과 나이에서 95 퍼센타일 이상 이거나, 심초음파검사에서 좌심실 비대가 관찰되면 수술이 필요하다.4) 심부전 증세가 있는 신생아에서는 대사상태가 안정 되는대로 빨리 수술하는데 이견이 없다.3)

연장아에서 대동맥 축착은 자주 무증상의 환아에서 상지고혈압이나 심잡음으로 나타난다. 수술 시기는 신생아에서 심부전이 나타나는 경우보다 선택적이다. 이러한 선택적 수술은 심한 상지 고혈압이 없는 환아에서 대개 2-3세에 시행한다. 이러한 시술 시기는 몇 가지 관점에서 고려되어야 한다. 첫째, 축착의 후기 재발은 2세 이전에 수술 할수록 증가하고 특히 1세 이전에는 더 많다. 정상적 하행 대동맥은 3세에 성인 직경의 약 55%에 도달한다. 대동맥 직경의 50% 이상이 감소하면 의미 있는 혈류장애가 일어난다. 따라서 3세 이후에 대동맥 축착을 수술하면 설령 수술 부위의 성장이 일어나지 않더라도 재협착은 드물다. 둘째, 잔류 고혈압의 가능성과 조기 동맥경화나 심혈관 병변이 일어날 가능성이 많기 때문에 후기 소아기나 청소년기로 수술을 늦춰서는 안된다. 1-5세에 수술한 경우 잔류 고혈압이 6%였으나 연장아에서 수술한 경우 30-50%였다. 이를 종합하면 1.5세 정도에 수술하는 것이 가장 좋다고 하였다.6)

[2] 대동맥궁 단절(Interrupted Aortic Arch)

1) 병태생리

대부분의 경우 대동맥궁 단절은 심실중격결손과 동맥관개존을 동반하며, 신생아들은 폐혈관 저항이 높기 때문에 동맥관을 통하여 우좌 단락을 일으켜 체순환을 유지한다. 다음의 두가지 경우에서 이러한 신생아가 허탈상태에 빠지는데, 첫째는 동맥관이 막혀 하지로 가는 혈류가 차단되어 급속히 산혈증과 쇼크에 빠지는 경우이고. 둘째는 동맥관이 열려있는 상태에서 폐혈관 저항의 감소로 체순환 혈류가 감소하게 되는 경우다. 후자는 더 천천히 진행하지만 결국은 산혈증과 허탈상태를 일으킨다.7)

2) 수술 전 치료 및 관리

대동맥궁 단절의 치료는 심한 대동맥 축착의 치료와 유사하다. PGE1 은 1976년 대동맥궁 단절의 처치에 처음 도입되었다. 1주이내의 신생아에서 PGE1  투여 후 1시간 이내에 동맥관이 열리지 않으면 용량이 부적절하거나 투여 방법에 문제가 없는지 고려하여야 한다. 신체 하부로 가는 혈류는 동맥관에 의존하기 때문에 폐순환과 체순환 혈류량을 결정하는 요소는 폐혈관 저항이다. 따라서 폐혈관 저항을 높게 유지하는 것이 중요하며, 이는 흡기내 산소 농도를 높지 않게(실내공기농도로 유지)하고 과호흡에 의한 호흡성 알칼리혈증를 피하므로 달성할 수 있다. 기관내 삽관이 된 신생아는 기계호흡을(최대흡기압력과 호흡수) 조절하여 Pco2를 40-50 mm Hg로 유지하여야 한다. 산혈증은 sodium bicarbonate로 치료한다. 심근기능이 감소되어 있으므로 용적부하를 조절하기 위해 dopamine이나 dobutamine 같은 심근수축제를 사용한다. dopamine은 신혈류를 증가시키는 이점도 있다.9,10)

대동맥궁 단절은 DiGeorge 증후군을 잘 동반하므로 염색체검사를 반드시 하여야 한다. 염색체 22번의 결손이 잘 동반된다. 저 칼슘혈증에 의한 경련을 예방해야 하며, 부갑상선 기능 저하증에 대한 처치로 칼슘과 비타민 D를 투여한다. T-cell 기능의 이상이 있으므로 이식편주반응을 억제하기 위해 수혈은 반드시 방사선 조사 후에 사용한다. 감염에 잘 노출되므로 항생제와 면역증강이 필요하다.3,4,7)

[3] 좌심형성부전 증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)

1) 병태생리

좌심형성부전 증후군 환아에서 좌심실은 기능하지 않는다. 폐정맥 혈류는 난원공이나 심방중격결손을 통해 우심방으로 흐르며, 우심방에서 체정맥과 폐정맥 혈류가 서로 섞인다. 우심실에서 폐동맥과 체동맥 혈류를 모두 공급하므로 Qp/Qs 는 폐동맥과 체동맥 저항에 의존한다.11)

신생아 시기 이후에도 생존하기 위하여는 동맥관이 열려 있으면서 폐혈관과 체혈관의 저항의 균형을 이루어야 한다. 폐혈관 수축의 정도에 의해 체혈류량과 폐혈류량이 균형을 이루고 심근 관류를 좋게 해야 한다. 심근 관류는 좌심형성부전 증후군 환아의 생존에 중요한 결정 요소다.12)

몇몇 병리 연구에 의하면 좌심형성부전 증후군의 신생아에서 폐동맥 평활근이 증가되어 있고, 이 근육은 흡기내 산소 농도와 동맥혈의 pH에 매우 민감하다고 하였다.13)

2) 임상양상

좌심형성부전 증후군은 대개 생후 1주 이내에 사망한다. 좌심형성부전 증후군이 의심되거나 진단되면 PGE1 투여 후 수술을 위해 안전하게 3차병원으로 전원 할 수 있다. 이송 중 PGE1의 부작용으로 무호흡이 발생할 수 있으므로 기관 삽관하여 옮기는 것이 좋다. 기계호흡은 반드시 실내공기로 하여야 한다.

어떤 경우에는 환아의 상태가 나쁘지 않아 신생아실에서 진찰이 이루어지지 않고 퇴원하는 수도 있다. 이는 동맥관이 유지되고 폐혈관과 체혈관 저항이 자연스럽게 균형을 이루고 혈류도 균형을 이루기 때문이다. 이러한 환아는 병원에서 멀리 있는 집에서 동맥관이 갑자기 막힐 수 있다. 이러한 상황에서 환자의 상태는 갑자기 악화되고, 병원에 도착했을 때는   이미 심한 대사성 산혈증과 심한 쇼크가 발생할 수 있다. 산혈증에 의해 다기관 부전이 생기고, 경련, 신부전, 간부전, 심실기능저하가 나타난다. 여러 부전 장기의 회복은 산혈증의 정도와 기간에 의한다.  13)

드물게는 난원공이 제한적 좌우단락이 있어 출생 직후부터 심한 청색증이 나타난다. 체혈류가 감소되고 심한 저산소증과 대사성 산혈증이 발생한다. 이러한 상황에 대한 내과적 조치는 없다.13)

3) 수술 전 치료 및 관리

모든 수술 전 처치의 목적은 1) 동맥관의 개방성을 유지하고, 2) Qp/Qs를 1로 유지하는데 있다.11,14)

좌심형성부전 증후군 환아는 동맥관 의존성 체순환을 하기 때문에, 폐혈증이 확증되기 전에 항생제를 투여하는 것처럼, 정확한 진단이 이루어지기 전에 조기에 PGE1(0.05-0.1 ug/kg/min)을 정주하여 동맥관을 유지하여야 하며, 산소 공급은 피해야 한다. PGE1을 사용할 수 없는 경우 드물게 경구용 PGE2도 사용될 수 있다. 산전 진단을 받지 못한 환자도 좌심형성부전 증후군이 의심되면 즉시 PGE1을 주사하여야 하며, 신생아에서 설명되지 않는 쇼크 증세가 있을 때 좌심형성부전 증후군이 배제될 때까지 PGE1을 주입하여야 한다.11) 맥박이 계속 약하거나 제대동맥의 혈압이 낮으면 PGE1이 혈관내로 잘 주입 되는가 확인하여야 하고, PGE1이 잘 주입되고 있으면 dopamine을 추가로 투여한다(5 ug/kg/min to 20 ug/kg/min).

환아가 중한 경우 이송 전에 기관 내 삽관을 한다. 이는 PGE1을 주입하는 환아에서 이송 중 차안에서 무호흡이 발생할 수 있기 때문에 필요한 조치다. 신생아의 소생술과 이송에서는 적절한 체온과 혈당을 유지하는데 유의해야 한다. 경한 저체온은 허혈성 손상으로부터 중추신경계를 보호하므로 과도한 보온은 피해야 한다.13,14)

1군: 폐혈류와 체혈류가 균형을 이룬 좌심형성부전 증후군의 환아군(Qp/Qs=1)

Qp/Qs 가 1인 균형된 순환으로, PGE1  투여로 동맥관이 개통되어 있는 한 임상적으로 안정된다. 산소 분압이 75%-85%이면 원하는 균형이 이루어진 것을 나타낸다. 소수에서 PGE1  투여의 부작용으로 나타나는 무호흡으로 기관내 삽관과 기계호흡이 필요하다. Qp/Qs가 1인 신생아에서 수술을 기다리는 동안, 드물게 저 심박출량을 보완하기 위해 저용량의 심근수축제가 요구되기도 한다. Dopamine 3-5 ug/kg/min 사용은 심실 기능을 개선시키는데 유용하다. 고용량의 심근수축제는 체혈관 저항을 상승시켜 폐혈류를 증가시키고 체혈관 관류를 감소시키는 역효과를 낼 수 있다. Digoxin과 furosemide를 우심실에 부과되는 증가된 용적부하(Qp/Qs) 때문에 수술 전에 투여 시작한다.11,15)

2군: 폐혈류가 증가된 좌심형성부전 증후군의 환아군(Qp/Qs>1)

지나친 폐혈류와 감소된 체혈류로 심각한 쇼크와 심부전 증세를 나타낸다. 심한 대사성 산증의 호흡에 의한 보상으로 과호흡이 나타난다. 대사성 산혈증은 sodium bicarbonate나 tromethamine(THAM, 나트륨 치가 위험하게 상승한 경우)을 투여하여 적극적으로 치료한다. 이는 과호흡의 자극을 제거하기 위해 산혈증을 충분히 제거할 수 있는 양을 투여하여야 한다. bicarbonate의 가수분해로 CO2가 증가하고 폐혈관 저항이 증가하여 Qp/Qs가 균형을 이룰 수 있다. 다른 환자들은 조절된 기계호흡으로 Paco2를 증가시켜 폐혈관 저항을 증가시키고 Qp/Qs를 1로 회복시킨다. 때로는 이 과정에서 신경-근육 차단제가 필요하기도 한다. Paco2의 신속한 조절 능력은 기계호흡의 중요한 지배수단이다. Paco2의 증가는 폐혈관 저항을 증가시키고 폐혈류를 감소시킨다. 여러 가지 기계호흡의 매개변수들을(호흡수, 일회호흡량, Fio2, 호기말 양압) 조절하여 저탄산증을 예방하고 Paco2를 증가시킨다. Qp/Qs를 조절하는 가장 단순하고 성공적 방법은 흡기 내에 CO2를 첨가하는 방법이다. 기계호흡동안 호흡수, 일회호흡량, 호기말 양압, Fio2는 일정하게 유지하고 Fico2만 변화시키는 방법이다. 때로는 NO gas를 첨가하여 Fio2를 16-18%로 낮춰 폐혈관 저항을 증가시킨다. Qp/Qs의 균형이 이루어지면 1군과 같은 방법으로 처치하면서 수술을 기다린다. 11,14,15,16)

3군: 폐혈류가 감소한 좌심형성부전 증후군의 환아군(Qp/Qs<1)

이들은 심방의 교통이 매우 제한되거나 없고 Qp/Qs가 낮고 심한 저산소증을 갖는다. 고 농도의 산소로 적극적 과호흡을 하여 일시적으로 혈역학적 대사적 안정을 유지하면 응급 수술을 하여야 한다.11,15)

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